Endokrin pankreastumör

Kurs: MDBI

Typ	Neuroendokrin tumör från langerhanska öarna (PanNET)
Epidemiologi	Ovanlig; sporadisk eller ärftlig (MEN1, VHL)
Funktion	Funktionell (hormonproducerande) eller icke-funktionell (vanligast)
Immunfenotyp	Kromogranin A + synaptofysin positiva
Gradering	Ki-67/mitoser → NET G1–G3 vs NEC
Prognos	Klart bättre än duktalt adenocarcinom

Vad är det?

• Endokrin pankreastumör är en neuroendokrin tumör (NET) utgången från de endokrina cellerna i langerhanska öarna (även kallad ö-cellstumör/PanNET).
• Ska skiljas skarpt från det vanliga exokrina duktala adenocarcinomet — helt annan biologi och betydligt bättre prognos.

Etiologi och riskfaktorer

• Oftast sporadisk.
• Ärftliga syndrom: MEN1, von Hippel-Lindau, NF1, tuberös skleros.

Funktionella syndrom

• Insulinom — vanligaste funktionella; Whipples triad (hypoglykemi). Oftast benignt.
• Gastrinom — Zollinger-Ellison (terapiresistenta ulcus, diarré); ofta malignt, MEN1-kopplat.
• Glukagonom — nekrolytiskt migrerande erytem, diabetes, viktnedgång.
• VIPom — Verner-Morrison (vattnig diarré, hypokalemi, aklorhydri; WDHA).
• Somatostatinom — diabetes, gallsten, steatorré.
• Icke-funktionella (vanligast) upptäcks pga masseffekt eller metastas.

Morfologi och immunfenotyp

• Organoid/trabekulär växt, monomorfa celler med “salt-och-peppar”-kromatin.
• Positiva för kromogranin A och synaptofysin (neuroendokrina markörer); ofta INSM1.
• Gradering med Ki-67 och mitosindex: NET G1–G3 vs höggradigt neuroendokrint karcinom (NEC).

Diagnostik

• Biokemi: hormonanalys (fastetest för insulinom, gastrin) och kromogranin A i blod.
• Lokalisering: DT/MR, endoskopiskt ultraljud, DOTATATE-PET.
• Biopsi/cytologi med IHC + Ki-67.

Behandling och prognos

• Kirurgi (enukleation/resektion) vid lokaliserad tumör.
• Somatostatinanaloger (oktreotid/lanreotid) för symtom och antiproliferativt; PRRT (¹⁷⁷Lu-DOTATATE); målriktat (everolimus, sunitinib); cytostatika vid NEC.
• Prognos beror på grad (Ki-67), storlek och metastaser — generellt klart bättre än duktalt adenocarcinom.

Tenta-fokus

PanNET är kromogranin A- och synaptofysin-positiv och graderas med Ki-67. Insulinom = vanligaste funktionella (Whipples triad); gastrinom → Zollinger-Ellison. Associerad med MEN1.

Klinisk pärla

DOTATATE-PET utnyttjar tumörens somatostatinreceptorer för både lokalisering och behandling (PRRT med ¹⁷⁷Lu-DOTATATE).

Kopplingar

• MEN1 — ärftlig association (särskilt gastrinom/insulinom)
• Insulinom — vanligaste funktionella PanNET
• Kromogranin A — central neuroendokrin markör
• Ki-67 — graderar NET G1–G3
• Neuroendokrin tumör — övergripande tumörgrupp
• Duktalt pankreasadenocarcinom — viktig differentialdiagnos