Zollinger-Ellisons syndrom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi

Vad är det?

Zollinger-Ellisons syndrom orsakas av ett gastrinom — en gastrinproducerande neuroendokrin tumör, oftast i pankreas eller duodenum. Den autonoma gastrinproduktionen ger extrem syrasekretion med terapiresistenta och recidiverande ulcera.

Mekanism

• Gastrin bildas normalt av G-cellerna i magsäckens antrum och initierar saltsyraproduktion via parietalcellerna. Sekretionen hämmas fysiologiskt av lågt pH i ventrikeln (negativ återkoppling).
• Ett gastrinom producerar gastrin oberoende av pH — återkopplingen är satt ur spel, vilket ger konstant maximal syrastimulering.
• Kronisk hypergastrinemi ger parietalcellshyperplasi, dvs. ökad parietalcellsmassa och därmed ökad “gastric output”.
• Eftersom pepsinogensekretionen från huvudcellerna följer parietalcellsmassan blir även pepsinogen A högt — det är detta som skiljer syndromet från Atrofisk gastrit, där gastrin är högt men pepsinogen lågt.
• Den massiva syramängden inaktiverar dessutom pankreaslipas i tarmlumen och skadar tunntarmsslemhinnan → diarré och steatorré.

Klinisk relevans & Diagnostik

• fS/fP-Gastrin är nyckelanalysen; indikationen är misstanke om Atrofisk gastrit, Zollinger-Ellisons syndrom och recidiverande duodenalulcera med hög syrasekretion. Provet tas fastande.
• Höga pepsinogennivåer ses vid syndromet; ca 30–50 % av patienter med Duodenalsår har generellt ökade pepsinogennivåer.
• Viktig felkälla: protonpumpshämmare höjer gastrin kraftigt genom att slå ut syrahämningen av G-cellerna — behandlingen bör om möjligt pausas före provtagning.
• Vid frågeställning atrofisk gastrit och ulcus kompletteras gastrin med fS-Pepsinogen A: S-Gastrin >75 mmol/L tillsammans med S-Pepsinogen A <25 mmol/L talar starkt för atrofisk gastrit, inte för gastrinom.

Tenta-fokus

Högt gastrin har två helt olika förklaringar: atrofisk gastrit (ingen syra → kompensatoriskt högt gastrin, lågt pepsinogen A) och Zollinger-Ellison (autonom tumörproduktion → högt pepsinogen A). Det är pepsinogenet som avgör vilket.

Kopplingar

Relaterat: Gastrin, Pepsinogen A, Pepsinogen, Atrofisk gastrit, Duodenalsår, Gastrit, Pankreas, Diarré