Pankreastumör

Kurs: MDBI

aliases: [Pankreastumörer, Bukspottkörteltumör]

Typ	Samlingsbegrepp för exokrina och endokrina tumörer i pankreas
Vanligast/allvarligast	Duktalt adenokarcinom
Nyckelfynd	Duktalt adenokarcinom: smärtfri ikterus, dålig prognos

Vad är det?

• Pankreastumör är ett samlingsbegrepp för tumörer i bukspottkörteln, som skiljer sig kraftigt i ursprung, beteende och prognos.
• Grovindelas i exokrina (vanligast och oftast maligna) och endokrina (neuroendokrina) tumörer samt cystiska neoplasier.

Indelning / Morfologi

• Duktalt adenokarcinom: ~85–90 % av pankreascancer; utgår från gångepitel, oftast i caput; kraftig desmoplastisk stromareaktion. Drivmutationer: KRAS, CDKN2A, TP53, SMAD4.
• Pankreatiska neuroendokrina tumörer (PanNET): t.ex. insulinom, gastrinom; ofta bättre prognos, kan vara hormonproducerande, del av MEN1.
• Cystiska: IPMN, mucinös cystisk neoplasm, seröst cystadenom.
• Barn: pankreatoblastom.

Symtom

• Duktalt adenokarcinom i caput: smärtfri ikterus (Courvoisiers tecken), viktnedgång, nydebuterad diabetes, migrerande tromboflebit.
• PanNET: hormonrelaterade syndrom (hypoglykemi vid insulinom, Zollinger-Ellison vid gastrinom).

Diagnostik och behandling

• DT/MR/EUS med biopsi; markören CA 19-9 för adenokarcinom.
• Enda kurativa alternativet vid adenokarcinom är radikal kirurgi (Whipple), men de flesta är inoperabla vid diagnos.

Tenta-fokus

Duktalt adenokarcinom dominerar och har mycket dålig prognos; klassisk presentation = smärtfri ikterus (caputtumör). KRAS är den vanligaste drivmutationen. Skilj det från de prognostiskt bättre PanNET.

Klinisk pärla

En palpabel, oöm gallblåsa hos en ikterisk patient (Courvoisiers tecken) talar för malign gallvägsobstruktion (pankreascaputcancer) snarare än gallsten.

Kopplingar

• Pankreascancer — vanligaste maligna typen (duktalt adenokarcinom)
• Pankreatisk neuroendokrin tumör — endokrin motsvarighet
• KRAS — central drivmutation
• MEN1 — syndrom med PanNET
• CA 19-9 — tumörmarkör
• Courvoisiers tecken — kliniskt tecken