GEP-NET

Kurs: MDBI

Typ	Neuroendokrin tumör i GI-kanal/pankreas
Nyckelfynd	Gradering G1–G3 med Ki-67; SSTR-uttryck
Immunfenotyp	Kromogranin A +, synaptofysin +, INSM1 +
Behandling	Kirurgi, somatostatinanalog, PRRT

Vad är det?

• GEP-NET (gastroenteropankreatisk neuroendokrin tumör) är neuroendokrina tumörer som utgår från det diffusa neuroendokrina systemets celler i mag-tarmkanal och pankreas.
• Spänner från långsamväxande välartade tumörer till aggressiva neuroendokrina karcinom.

Klassifikation och gradering

• NET G1/G2/G3 (vält till måttligt differentierade) graderas med Ki-67 och mitosantal.
• NEC (neuroendokrint karcinom) = lågt differentierat, aggressivt.
• Funktionella (hormonproducerande) vs icke-funktionella tumörer.

Symtom

• Icke-funktionella: ofta masseffekt eller upptäcks som incidentalom.
• Funktionella syndrom: insulinom (hypoglykemi), gastrinom (Zollinger-Ellison), glukagonom, VIPom, samt karcinoidsyndrom (flush, diarré) vid serotoninproducerande tarm-NET.

Diagnostik

• Immunhistokemi: kromogranin A, synaptofysin, INSM1, CD56.
• Somatostatinreceptor-PET (DOTATATE) utnyttjar SSTR-uttryck; kromogranin A som blodmarkör.

Behandling och prognos

• Kirurgi vid lokaliserad sjukdom; somatostatinanaloger (oktreotid) dämpar hormon och tillväxt.
• PRRT (radioaktivt märkt somatostatinanalog) vid SSTR-positiv spridd sjukdom.
• Prognos styrs av differentiering/grad och stadium.

Tenta-fokus

Gradering G1–G3 via Ki-67; kromogranin A + synaptofysin som neuroendokrina markörer; SSTR-uttryck möjliggör DOTATATE-PET och somatostatinanalog/PRRT.

Klinisk pärla

Karcinoidsyndrom (flush, diarré) uppträder oftast först vid levermetastaser — då kringgår serotoninet leverns first-pass-metabolism och når systemcirkulationen.

Kopplingar

• Neuroendokrin tumör — överordnad tumörgrupp
• Endokrin pankreastumör — pankreasdelen av GEP-NET
• Chromogranin A — central diagnostisk markör
• Somatostatinreceptor-PET — funktionell avbildning via SSTR
• Proliferationsindex — Ki-67 avgör grad