Duktalt pankreasadenocarcinom

Kurs: MDBI

Typ	Malign epitelial tumör (PDAC), exokrin pankreas
Ursprung	Duktalt epitel, oftast pankreashuvudet
Nyckelfynd	Uttalad Desmoplasi, perineural växt
Prognos	Mycket dålig; ofta metastaserad vid diagnos

Vad är det?

• Duktalt pankreasadenocarcinom (PDAC) är den vanligaste maligna pankreastumören och utgår från de exokrina gångcellerna.
• Kännetecknas av körtelbildande adenocarcinom i en tät desmoplastisk stromareaktion.
• Utvecklas via förstadiet pankreatisk intraepitelial neoplasi (PanIN).

Etiologi och riskfaktorer

• Rökning, kronisk pankreatit, ärftlighet, hög ålder, diabetes.
• Molekylärt: tidig KRAS-mutation, förlust av CDKN2A, TP53 och SMAD4.

Patofysiologi/Morfologi

• Infiltrerande, körtelbildande adenocarcinom med kraftig Desmoplasi (förklarar hård konsistens och dålig kärlförsörjning).
• Tidig perineural och kärlinväxt; sprids till regionala lymfkörtlar och lever.

Symtom

• Tumör i huvudet: smärtfri ikterus (obstruktion av gallgången), avfärgad avföring.
• Viktnedgång, buk-/ryggsmärta, nydebuterad diabetes, migrerande tromboflebit.

Diagnostik

• DT/MRT, endoskopiskt ultraljud med finnålspunktion.
• Tumörmarkör CA 19-9; cytologi visar atypiska körtelceller.

Behandling och prognos

• Endast ca 15–20 % är resektabla (Whipple); annars cytostatika.
• Prognosen är en av de sämsta bland solida tumörer.

Tenta-fokus

Klassisk fråga: smärtfri ikterus + palpabel gallblåsa (Courvoisiers tecken) vid tumör i pankreashuvudet. Molekylär signatur: KRAS + CDKN2A + TP53 + SMAD4.

Klinisk pärla

Den uttalade desmoplasin gör tumören kärlfattig och svårbehandlad – och förklarar varför biopsier kan bli cellfattiga.

Kopplingar

• Desmoplasi — karakteristisk stromareaktion.
• Trousseaus syndrom — paraneoplastisk migrerande tromboflebit.
• Perineural växt — typiskt spridningssätt.
• Finnålscytologi — diagnostisk provtagning via EUS.
• Acinuscellscancer — differentialdiagnos bland pankreastumörer.