Acinuscellscancer

Kurs: MDBI

Typ	Malign spottkörteltumör (acinär differentiering)
Vanlig lokal	Gl. parotis (öronspottkörteln)
Nyckelfynd	Serösa acinusceller med zymogengranula

Vad är det?

• Acinuscellscancer är en malign spottkörteltumör som visar differentiering mot serösa acinusceller (samma celltyp som bildar enzymrikt saliv).
• Sitter oftast i gl. parotis; är en av de vanligare maligna spottkörteltumörerna, särskilt hos yngre.

Etiologi och riskfaktorer

• Oftast sporadisk; tidigare strålbehandling mot huvud-hals är en riskfaktor.

Patofysiologi/Morfologi

• Uppbyggd av celler som liknar acinära serösa celler med basofil, granulär cytoplasma (zymogengranula, PAS-positiva).
• Ofta lågt maligna med varierande växtmönster (solitt, mikrocystiskt, follikulärt).

Symtom

• Långsamt växande, oftast smärtfri knöl i parotisregionen; smärta eller facialispares talar för aggressivare förlopp.

Diagnostik

• Finnålscytologi och histologi; immunhistokemi (t.ex. DOG1-positivitet) stödjer diagnosen.

Behandling/Prognos

• Kirurgi (parotidektomi) med bevarande av n. facialis när möjligt; strålning vid högrisk. Generellt god prognos men kan recidivera och sent metastasera.

Tenta-fokus

Acinuscellscancer = låggradig malign parotistumör med serösa acinusceller/zymogengranula, DOG1-positiv. Kontrastera mot mukoepidermoid cancer (vanligaste maligna) och pleomorft adenom (vanligaste benigna).

Klinisk pärla

“Smärtfri parotisknöl” är oftast benign, men glöm inte att låggradiga maligniteter som acinuscellscancer också växer långsamt och smärtfritt — histologi avgör.

Kopplingar

• Spottkörteltumör — övergripande tumörgrupp
• Gl. parotis — vanligaste lokalisationen
• Mukoepidermoid cancer — viktig malign differentialdiagnos
• Pleomorft adenom — vanligaste benigna spottkörteltumören
• DOG1 — diagnostisk immunmarkör