Pleomorft adenom
Kurs: MDBI
| Typ | Vanligaste benigna spottkörteltumören |
| Lokalisation | Oftast öronspottkörteln (glandula parotis) |
| Morfologi | Bifasisk: epitel- + myoepitelceller i kondromyxoid stroma |
| Molekylärt | PLAG1- och HMGA2-rearrangemang |
| Behandling | Komplett excision (superficiell parotidektomi) |
| Prognos | God; recidiv vid ofri kant, risk för malign omvandling |
Vad är det?
- Pleomorft adenom (“blandtumör”) är den vanligaste tumören i spottkörtlarna, till största delen i parotis.
- Namnet syftar på den morfologiska brokigheten (pleomorfi i arkitektur, inte kärnatypi): tumören blandar körtel-/epitelstrukturer med myoepiteliala celler och ett rikligt stroma som kan se brosk-, slem- eller bindvävslikt ut.
- Den är benign men har två lömska egenskaper: benägenhet att recidivera och en långsam risk för malign omvandling.
Etiologi och riskfaktorer
- Tidigare strålexponering mot huvud–halsregionen ökar risken.
- Drivs molekylärt av PLAG1- eller HMGA2-rearrangemang.
Patofysiologi / Morfologi
- Bifasisk tumör: epiteliala körtelöar och strängar tillsammans med myoepitelceller inbäddade i ett kondromyxoitt (broskliknande/slemartat) stroma.
- Omges av en ofullständig kapsel med tumörutskott (pseudopoder) som sticker ut genom kapseln — grunden till recidiv vid ofullständig kirurgi.
- Malign omvandling ger carcinom ex pleomorft adenom, som ska misstänkas vid plötslig tillväxt, smärta eller facialispares.
Diagnostik
- Finnålsaspiration (cytologi) visar epiteliala/myoepiteliala celler i ett magentafärgat kondromyxoitt stroma på May-Grünwald-Giemsa.
- Rapporteras enligt Milansystemet för spottkörtelcytologi.
- Bilddiagnostik (ultraljud, MR) kartlägger utbredningen inför kirurgi.
Behandling och prognos
- Komplett kirurgisk excision med marginal — i parotis en superficiell parotidektomi med bevarande av facialisnerven.
- Enukleation undviks eftersom pseudopoderna lämnas kvar → recidiv.
- Prognosen är god vid radikal kirurgi; obehandlad eller upprepat recidiverande tumör har ökande risk för malignifiering över tid.
Tenta-fokus
Vanligaste spottkörteltumören, benign, i parotis, bifasisk (epitel + myoepitel i kondromyxoid stroma). Kunna de två fallgroparna: recidiv (pseudopoder genom kapseln → gör inte enukleation) och malign omvandling till carcinom ex pleomorft adenom.
Klinisk pärla
En långsamt växande, oöm knöl i käkvinkeln hos en medelålders person är pleomorft adenom tills motsatsen bevisats. Nytillkommen smärta eller facialispares i en gammal känd knöl talar för malign omvandling.
Kopplingar
- Milansystemet — cytologisk klassifikation av spottkörtelprov
- May-Grünwald-Giemsa — färgning som lyfter fram stromat
- Excision — kurativ behandling
- Carcinom — malign omvandling (carcinom ex pleomorft adenom)
- Malign tumör — vad tumören i sällsynta fall utvecklas till
- Epitel — den ena av tumörens två cellkomponenter