Carcinom ex pleomorft adenom
Kurs: MDBI
aliases: [Carcinoma ex pleomorphic adenoma, Malignt pleomorft adenom]
| Typ | Malign spottkörteltumör uppkommen ur Pleomorft adenom |
| Epidemiologi | Oftast Parotis; äldre patienter; långvarig/recidiverande tumör |
| Nyckelfynd | Malign transformation i ett tidigare benignt pleomorft adenom |
Vad är det?
- Ett Carcinom som uppstår genom malign omvandling av ett befintligt (ofta långvarigt eller recidiverande) Pleomorft adenom — den vanligaste benigna spottkörteltumören.
- Sitter oftast i öronspottkörteln.
Etiologi och riskfaktorer
- Risken ökar med tumörens duration — ett pleomorft adenom som funnits i många år eller recidiverat upprepade gånger har högre risk för malignifiering.
Patofysiologi / Morfologi
- Histologiskt ses rester av benignt pleomorft adenom intill ett malignt carcinom (ofta Adenokarcinom eller odifferentierat carcinom).
- Prognosen styrs av invasionsdjupet genom kapseln:
- Intrakapsulärt/minimalt invasivt (<4–6 mm) → god prognos.
- Brett invasivt → aggressivt, metastaserande.
Symtom
- Ofta anamnes på en långsamt växande knöl som plötsligt börjar växa snabbt, blir fixerad, smärtsam eller ger Facialispares (tecken på malignitet).
Diagnostik / Behandling
- Cytologi (FNAC), MR, histopatologi på resektat.
- Kirurgi (Parotidektomi med facialisbevarande om möjligt) ± Halslymfkörtelutrymning och Strålbehandling.
Tenta-fokus
Klassisk historia: ett gammalt/recidiverande Pleomorft adenom som plötsligt växer snabbt, gör ont eller ger Facialispares → misstänk carcinom ex pleomorft adenom. Prognosen avgörs av invasionsdjupet genom kapseln.
Klinisk pärla
Facialispares vid en parotistumör är ett rött flagg-tecken för malignitet — benigna pleomorfa adenom trycker undan men invaderar inte nerven.
Kopplingar
- Pleomorft adenom — den benigna föregångaren
- Spottkörteltumör — övergripande tumörgrupp
- Parotis — vanligaste lokalisationen
- Facialispares — malignitetstecken
- Carcinom — den maligna komponenten