CuraKI

Adenoid cystisk cancer

Adenoid cystisk cancer

Kurs: MDBI

TypMalign spottkörteltumör (även bröst, luftväg, hud)
NyckelfyndKribriform “swiss cheese”-arkitektur, basaloida celler
SignumUttalad perineural växt
MolekylärtMYB–NFIB-fusion
PrognosLångsam men obeveklig; sena hematogena metastaser

Vad är det?

  • Malign epitelial tumör som oftast utgår från spottkörtlar (särskilt submandibularis och små spottkörtlar), men förekommer även i bröst, tårkörtel, luftvägar och hud.
  • En av de vanligare maligna spottkörtelcancrarna; karakteristiskt kliniskt förlopp med perineural spridning och sena metastaser.

Morfologi

  • Dubbel cellpopulation: luminala (epiteliala) + abluminala (myoepiteliala/basaloida) celler.
  • Klassiskt kribriformt växtmönster (“schweizerost”) med pseudocystiska rum fyllda av basalmembransmaterial; även tubulära och solida mönster.
  • Solid komponent → högre grad och sämre prognos.
  • Perineural invasion är typiskt och förklarar smärta, recidiv och svårighet att få fria marginaler.
  • Driver ofta av MYB–NFIB-genfusion (kan påvisas med FISH).

Klinik och diagnostik

  • Långsamväxande knöl, ofta smärta/domningar pga nervengagemang; ansiktsförlamning vid parotisengagemang.
  • Diagnos via finnålspunktion/biopsi och histologi; IHC visar myoepitelmarkörer (p63, kalretinin, S100).

Prognos

  • Låg grad men hög recidivbenägenhet; sena hematogena metastaser (särskilt lunga) kan komma efter många år.
  • Lymfkörtelmetastaser är relativt ovanliga; långtidsöverlevnad sjunker påtagligt över 10–20 år.

Tenta-fokus

Igenkänningstriad: kribriform (swiss cheese) arkitektur + perineural växt + MYB-NFIB-fusion. Sena lungmetastaser trots “lågmald” histologi.

Klinisk pärla

Perineural växt gör att tumören kan sträcka sig långt bortom den palpabla knölen — därför de täta lokalrecidiven även efter till synes radikal kirurgi.

Kopplingar

Graph View

Backlinks