Merkelcellskarcinom

Kurs: MDBI

Typ	Kutan neuroendokrin carcinom (aggressiv)
Etiologi	Merkelcellspolyomavirus (MCPyV) + UV; äldre/immunsupprimerade
Nyckelfynd	CK20-positiv i pricksmönster (“dot-like”)
Prognos	Aggressiv, tidig metastasering

Vad är det?

• Sällsynt, aggressiv neuroendokrin hudtumör, klassiskt hos äldre på solexponerad hud (huvud/hals, extremiteter).
• Ofta associerad med Merkelcellspolyomavirus (MCPyV) och/eller UV-inducerade mutationer; ökad risk vid Immunsuppression.

Morfologi och diagnostik

• Små blå runda celler med finkornig “salt-och-peppar”-kromatin och hög mitosaktivitet.
• IHC: CK20 positiv i karakteristiskt paranukleärt pricksmönster (dot-like), positiva neuroendokrina markörer (kromogranin, synaptofysin); TTF-1 negativ (skiljer från småcellig lungcancer).

Klinik och behandling

• Snabbväxande, fast, rödviolett kutan nodulus, ofta symtomfattig.
• Behandling: excision, sentinel node-biopsi, strålning; checkpointhämmare vid spridd sjukdom.

Tenta-fokus

Merkelcellskarcinom = CK20-positiv (dot-like) + TTF-1-negativ. Motsatt profil (CK20−/TTF-1+) talar för metastas av småcellig lungcancer.

Klinisk pärla

Minnesregel “AEIOU”: Asymptomatisk, Expanderar snabbt, Immunsuppression, Older än 50, UV-exponerad hud.

Kopplingar

• Neuroendokrin — tumörens differentiering
• Cytokeratin 20 — diagnostisk markör (dot-like)
• TTF-1 — negativ, skiljer från lungcancer
• Neuroendokrina markörer — kromogranin/synaptofysin
• Melanom — annan aggressiv hudtumör