Melanom

Kurs: MDBI

Typ	Malign tumör från melanocyter
Epidemiologi	Ökande incidens; UV-strålning viktigaste riskfaktorn
Nyckelfynd	Asymmetrisk pigmenterad lesion; S100/SOX10/HMB-45-positiv
Prognos	Styrs av Breslow-tjocklek och spridning

Vad är det?

• Malign tumör utgången från melanocyter (neurallistderiverade pigmentceller), oftast i hud men även uvea, slemhinnor och meninger.
• Aggressiv metastaseringsbenägenhet redan vid liten tumörtjocklek.

Etiologi och riskfaktorer

• Intermittent intensiv UV-strålning, ljus hudtyp, många/dysplastiska nevi, ärftlighet (CDKN2A).
• Vanliga drivmutationer: BRAF (V600E), NRAS, KIT.

Morfologi och diagnostik

• Klinisk ABCDE-regel (Asymmetri, Border, Color, Diameter, Evolution).
• Histologi: atypiska melanocyter med pagetoid spridning; IHC positiv för S100, SOX10, HMB-45, Melan-A.
• Stadieindelning styrs av Breslow-tjocklek (mm), ulceration och portvaktskörtel.

Behandling och prognos

• Kirurgisk excision med marginal; sentinel node-biopsi vid tjockare tumörer.
• Spridd sjukdom: checkpointhämmare och BRAF-hämmare.
• Prognos försämras kraftigt med ökande Breslow-tjocklek och metastasering.

Tenta-fokus

Prognosen vid kutant melanom styrs främst av Breslow-tjocklek (tumörtjocklek i mm) + ulceration — inte av diametern. IHC: S100/SOX10 positiva.

Klinisk pärla

Amelanotiskt (opigmenterat) melanom missas lätt — misstänk vid en snabbväxande rosa/röd nodulus. Melanom kan ge sena metastaser många år efter primärtumören.

Kopplingar

• Melanocyt — ursprungscell
• Breslow-tjocklek — viktigaste prognosfaktorn
• S100 — diagnostisk markör
• BRAF — drivmutation och behandlingsmål
• Merkelcellskarcinom — annan malign hudtumör (differentialdiagnos)