Kortisolproducerande adenom

Kurs: MDBI

Typ	Benign binjurebarkstumör (Adenom)
Hormon	Autonom överproduktion av Kortisol
Följd	ACTH-oberoende Cushings syndrom
Nyckelfynd	Högt kortisol + lågt ACTH

Vad är det?

• Ett kortisolproducerande adenom är en godartad tumör i binjurebarken (oftast Zona fasciculata) som autonomt utsöndrar Kortisol oberoende av hypofysens styrning.
• Ger ACTH-oberoende Cushings syndrom (primär binjurehyperkortisolism) — en av huvudorsakerna till endogen Cushings syndrom.
• Motsvarande malign form är Binjurebarkscancer, som ofta ger snabbare och mer uttalade symtom.

Etiologi och patofysiologi

• Autonomt kortisolöverskott → negativ feedback hämmar hypofysens ACTH-frisättning → lågt P-ACTH.
• Lågt ACTH gör att den kontralaterala binjuren och den övriga barken atrofierar.
• Kan även föreligga som subkliniskt kortisolöverskott vid ett Binjureincidentalom.

Symtom (Cushings syndrom)

• Central fetma, Månansikte, nackfettpuckel, purpurröda striae.
• Hypertoni, Glukosintolerans/Diabetes, Osteoporos, proximal muskelsvaghet.
• Hudatrofi, lätt för Blåmärken, nedstämdhet.

Diagnostik

• Bekräfta hyperkortisolism: Kortisol i dygnsurin, lågdos-dexametasonhämningstest, midnatts-Salivkortisol.
• Lokalisera: lågt ACTH → ACTH-oberoende → DT binjurar/MR visar unilateral binjuretumör.
• Adenom är typiskt litet, väl avgränsat, lipidrikt (lågt attenueringsvärde på DT).

Behandling

• Adrenalektomi (oftast laparoskopisk) av den drabbade binjuren.
• Postoperativ Binjurebarksvikt förväntas eftersom den friska sidan är supprimerad → glukokortikoidsubstitution tills HPA-axeln återhämtar sig.

Prognos

• God efter radikal operation; hyperkortisolismen reverseras, men återhämtning av HPA-axeln tar månader.

Tenta-fokus

Kortisolproducerande adenom = ACTH-OBEROENDE Cushing → högt kortisol men LÅGT ACTH och kontralateral binjureatrofi. Skilj från hypofysär Cushing (Mb Cushing, högt ACTH). Räkna med binjurebarksvikt efter operationen → substituera.

Klinisk pärla

ACTH är nyckeln vid Cushing-differentiering: lågt ACTH pekar mot en autonom binjuretumör, högt/normalt ACTH mot hypofysär orsak eller ektopisk ACTH-produktion.

Kopplingar

• Cushings syndrom — det kliniska syndromet tumören orsakar
• Kortisol — hormonet som överproduceras
• ACTH — supprimeras; nyckeln till differentialdiagnos
• Binjurebark — ursprungsvävnaden
• Adrenalektomi — den kurativa behandlingen