Binjurebarksvikt
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Otillräcklig produktion av kortisol (och vid primär form även aldosteron) från binjurebarken.
- Delas i primär (Addisons sjukdom — felet i binjuren), sekundär (felet i hypofysen) och tertiär (felet i hypotalamus, oftast läkemedelsutlöst).
Varför är det viktigt / Mekanism
HPA-axeln: CRH från hypotalamus → ACTH från hypofysens framlob → kortisol från zona fasciculata. Aldosteron från zona glomerulosa styrs däremot av RAAS och kalium, inte av ACTH.
| Primär (Addison) | Sekundär/tertiär | |
|---|---|---|
| Skadenivå | Binjurebarken | Hypofys / hypotalamus |
| ACTH | Högt | Lågt eller normalt |
| Kortisol | Lågt | Lågt |
| Aldosteron | Lågt (zona glomerulosa förstörd) | Bevarat (RAAS intakt) |
| Natrium | Lågt | Lågt (via ADH-överskott, ej aldosteronbrist) |
| Kalium | Högt | Normalt |
| Hyperpigmentering | Ja — POMC-klyvning ger även MSH | Nej |
| Cirkulatorisk kollaps | Uttalad risk | Mindre uttalad |
| Andra hormonbortfall | Nej | Ofta (TSH, LH/FSH, GH) |
- Vanligaste orsaken till primär svikt i höginkomstländer är autoimmun adrenalit (21-hydroxylas-antikroppar), ofta som del av APS typ 2 tillsammans med autoimmun tyreoidit och typ 1-diabetes. Globalt är tuberkulos en stor orsak.
- Vanligaste orsaken till sekundär/tertiär svikt är utsättning av exogena glukokortikoider efter längre tids behandling — HPA-axeln är supprimerad och kan behöva månader att återhämta sig.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Symtom (smygande och ospecifika): trötthet, viktnedgång, aptitlöshet, illamående, buksmärta, ortostatism, saltsug, myalgi, och vid primär form hyperpigmentering i handflatornas veck, ärr, armbågar och munslemhinna.
- Laboratorium: Hyponatremi (vanligast), Hyperkalemi (endast primär), hypoglykemi, lätt anemi, eosinofili och hyperkalcemi.
- Diagnostik: morgonkortisol (< 100 nmol/L talar starkt för, > 400 talar emot) + ACTH. Konfirmeras med Synacthentest (kort ACTH-stimulering) — utebliven kortisolstegring bekräftar svikt. Sedan 21-hydroxylasantikroppar och vid negativ serologi DT binjurar.
- Behandling: Hydrokortison i 2–3 doser dagligen efterliknande dygnsrytmen, och vid primär svikt även Fludrokortison (mineralkortikoid). Patientutbildning i stressdosering och kortisonkort.
- Addisonkris: cirkulatorisk chock, buksmärta, feber, kräkning. Behandla direkt — hydrokortison 100 mg iv + rikligt med isoton NaCl med glukos. Avvakta aldrig provsvar.
Tenta-fokus
Hyperpigmentering + hyperkalemi = primär binjurebarksvikt. Saknas båda men kortisolet är lågt — tänk sekundär, och leta efter hypofysär tumör eller nyligen utsatt kortison.
Klinisk pärla
Waterhouse-Friderichsens syndrom — bilateral hemorragisk binjurenekros vid meningokocksepsis — är en akut primär binjurebarksvikt mitt i en sepsis. Chock som inte svarar på vätska och vasopressorer ska väcka den tanken.
Klinisk pärla
En patient som stått på prednisolon > 3 veckor har en supprimerad HPA-axel och behöver stressdos vid kirurgi, infektion eller trauma — även om hen känner sig helt frisk. Detta är den vanligaste formen av binjurebarksvikt i praktiken.
Kopplingar
Relaterat: Basvetenskap 5 Moment 1, Kortisol, Binjure, ACTH, Hyponatremi, Hyperkalemi, Glukokortikoider