Waterhouse-Friderichsens syndrom
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Akut binjurebarksblödning med bilateral hemorragisk nekros och åtföljande Binjurebarksvikt, uppträdande i samband med fulminant Sepsis.
- Klassiskt orsakat av Neisseria meningitidis (Meningokocksepsis), men kan också ses vid Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus och grupp A-streptokocker.
- Ett av de mest dramatiska tillstånden inom infektionsmedicin — död kan inträffa inom timmar från första symtom.
Etiologi och epidemiologi
- Vanligast hos barn och unga vuxna; incidenstopp hos små barn och i tonåren (internatboende, militärtjänst, festivaler).
- Riskfaktorer: Aspleni, brist på terminala komplementfaktorer C5–C9 (Membranattackkomplexet) och Properdinbrist — dessa ger kraftigt ökad risk för invasiv Neisseria-infektion.
- Serogrupperna B, C, W och Y dominerar i Sverige; vaccin finns mot A, C, W, Y (konjugat) och B (proteinbaserat).
Patofysiologi
- Lipooligosackarid (LOS, meningokockens Endotoxin) frisätts i enorma mängder via blebbar från yttermembranet.
- Binder TLR4 → massiv frisättning av TNF-alfa, IL-1 och IL-6 → Cytokinstorm.
- Endotelskada och uttryck av Vävnadsfaktor → aktivering av koagulationen → Disseminerad intravasal koagulation med mikrotromber och samtidig konsumtionskoagulopati.
- Binjurebarken är särskilt sårbar (rikligt kärlförsörjd, dränage via en enda central ven) → hemorragisk infarkt → bortfall av Kortisol och Aldosteron.
- Resultatet blir kombinerad septisk och adrenal chock — vasoplegi som inte svarar på vätska och Vasopressorer eftersom katekolaminkänsligheten kräver kortisol.
Symtom
- Prodrom med Feber, frossa, huvudvärk, muskelvärk och kräkningar — ofta tolkat som influensa.
- Snabbt progredierande Petekier som konfluerar till Purpura fulminans med hudnekroser.
- Hypotension, takykardi, kalla extremiteter, Förlängd kapillär återfyllnad, Laktatstegring.
- Medvetandepåverkan; Nackstyvhet kan saknas vid ren sepsis utan meningit.
- Labb: Hyponatremi, Hyperkalemi, Hypoglykemi, Trombocytopeni, förlängd PK-INR och APTT, lågt fibrinogen, högt D-dimer.
Behandling
- Antibiotika omedelbart — Cefotaxim eller Ceftriaxon i.v.; ge dos innan transport/LP om det fördröjer behandling. Bensylpenicillin prehospitalt vid misstanke.
- Aggressiv vätskeresuscitering och Noradrenalin.
- Hydrokortison i stressdos vid katekolaminrefraktär chock.
- Intensivvård; understödjande behandling av DIC med plasma/trombocyter vid blödning.
- Smittspårning och profylax till nära kontakter: Ciprofloxacin eller Rifampicin, samt vaccination. Anmälningspliktig enligt Smittskyddslagen.
Klinisk pärla
Utslag som inte bleknar vid glastryck (icke-bleknande petekier) hos febril patient = invasiv meningokockinfektion tills motsatsen är bevisad. Ge antibiotika först, utred sedan — varje timmes fördröjning ökar mortaliteten markant.
Tenta-fokus
Kopplingar
- Neisseria meningitidis — den klassiska etiologin
- DIC — den koagulopati som ger purpura fulminans
- Binjurebarksvikt — den endokrina konsekvensen
- Membranattackkomplexet — komplementbrist som riskfaktor
- Sepsis — det övergripande syndromet
- Petekier — nyckelfyndet i status