ACTH-producerande hypofysadenom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 06 Endokrinologi - Hormondiagnostik

Vad är det?

Godartad tumör i hypofysens framlob som autonomt insöndrar ACTH (adrenokortikotropt hormon). Tillståndet kallas Cushings sjukdom och är den vanligaste endogena orsaken till Cushings syndrom. Det utgör skolexemplet på sekundär överfunktion i en hormonaxel.

Mekanism

• Adenomcellerna producerar ACTH utan att hämmas normalt av negativ återkoppling från Kortisol.
• ACTH-överskottet stimulerar binjurebarken bilateralt till ökad kortisolproduktion, ofta med hyperplasi av barken.
• Eftersom drivkraften sitter ovanför målorganet blir både det trofiska hormonet och målorganhormonet höga: normalt eller förhöjt P-ACTH tillsammans med förhöjt kortisol.
• Detta skiljer tillståndet från ett kortisolproducerande Binjureadenom, där kortisolöverskottet supprimerar ACTH till låga nivåer.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Utredningen sker i två steg: först bekräftad hyperkortisolism via screening (Dygnsurin-kortisol, Dexametasonhämningstest, Salivkortisol), därefter nivådiagnostik med P-ACTH.
• Högt eller normalt P-ACTH vid verifierad hyperkortisolism talar för hypofysadenom eller ektopisk ACTH-produktion — vidare differentiering krävs.
• Lågt P-ACTH pekar i stället mot binjuren, och Datortomografi av binjurarna ger då oftast diagnosen.
• Lokalisationsdiagnostik av hypofysen görs med magnetkamera; små adenom kan vara svåra att avbilda, varför biokemin måste vara säkerställd först.

Tenta-fokus

Ett normalt P-ACTH vid bekräftad hyperkortisolism är inte lugnande — det är “olämpligt normalt” och pekar mot Cushings sjukdom eller ektopisk ACTH-produktion.

Kopplingar

Relaterat: Cushings sjukdom, Cushings syndrom, ACTH, Kortisol, Hypofys, Binjureadenom, Datortomografi