Lambert-Eaton Syndrom

Vad är det?

Lambert-Eaton syndrom är ett paraneoplastiskt neurologiskt tillstånd orsakat av en immunreaktion mot tumörceller som “läcker över” och angriper friska nervceller.

Mekanism

Vissa tumörer (klassiskt småcellig lungcancer) uttrycker antigen som normalt bara finns i immunologiskt privilegierade platser (t.ex. specifika onkoneurala antigen som normalt endast uttrycks av neuroner i cerebellum). Immunsystemet känner inte igen dessa som “self” i det nya, icke-privilegierade sammanhanget (tumören) och bildar antikroppar mot dem. Dessa antikroppar kan sedan korsa blod-hjärnbarriären och felaktigt angripa de friska neuronerna som normalt uttrycker samma antigen, vilket stör signalöverföringen vid den neuromuskulära synapsen (specifikt kalciumkanaler som krävs för acetylkolinfrisättning).

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger muskelsvaghet som, till skillnad från Myasthenia gravis, ofta förbättras vid upprepad muskelaktivering (facilitering) snarare än förvärras. Är ofta ett tidigt tecken på underliggande, ännu odiagnostiserad cancer (särskilt småcellig lungcancer).

Klinisk pärla

Lambert-Eaton illustrerar hur “immunologiskt privilegierade” antigen kan bli en oväntad källa till autoimmun skada när de av misstag uttrycks utanför sin skyddade miljö (av en tumör), vilket lurar immunsystemet att reagera mot dem.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: Myasthenia gravis, Cushings syndrom, Cancerkakexi, 10 Cancer och Inflammation - Organspecifik Patologi