Binjurebarkshyperplasi
Kurs: MDBI
| Typ | Patologiskt tillstånd — ökad barkcellmassa |
| Nyckelfynd | Bilateralt förstorad Binjurebark, oftast ACTH-driven |
| Nyckelformer | Cushings sjukdom, Kongenital binjurebarkshyperplasi, bilateral hyperaldosteronism |
Vad är det?
- Ökning av barkcellmassan i binjurarna, vanligen bilateralt, med överproduktion av Kortisol, Aldosteron och/eller binjureandrogener beroende på orsak.
Orsaker och former
- ACTH-driven: Cushings sjukdom (Hypofysadenom som utsöndrar ACTH) eller Ektopisk ACTH-produktion (t.ex. Småcellig lungcancer) → diffus hyperplasi av Zona fasciculata/Zona reticularis.
- Kongenital binjurebarkshyperplasi (CAH): enzymdefekt, oftast 21-hydroxylasbrist → kortisolbrist, ACTH-stegring och androgenöverskott (Virilisering).
- Primär bilateral hyperplasi: idiopatisk bilateral hyperaldosteronism (vanlig orsak till Primär hyperaldosteronism) samt makro-/mikronodulär hyperplasi.
Morfologi
- Diffus eller nodulär förstoring; vid ACTH-överskott brun, lipidutarmad bark. Nodulär hyperplasi kan efterlikna adenom.
Klinisk betydelse
- Bild beror på överproducerat hormon: Cushings syndrom (kortisol), Conns syndrom (aldosteron → Hypertoni, Hypokalemi) eller androgent överskott.
Tenta-fokus
Bilateral hyperplasi vid Primär hyperaldosteronism ska INTE opereras (till skillnad från ensidigt Aldosteronproducerande adenom) — därför är Binjurevensprovtagning avgörande för att skilja dem åt.
Klinisk pärla
Nyfödd flicka med tvetydiga yttre genitalia + saltförlust → tänk Kongenital binjurebarkshyperplasi med 21-hydroxylasbrist.
Kopplingar
- Cushings sjukdom — ACTH-driven hyperplasi
- Kongenital binjurebarkshyperplasi — enzymdefekt hos barn
- Primär hyperaldosteronism — bilateral hyperplasi som orsak
- Binjurevensprovtagning — skiljer hyperplasi från adenom
- Aldosteron — centralt hormon vid bilateral form