Sheehans syndrom

Kurs: MDBI

Typ	Postpartum hypofysnekros → hypopituitarism
Nyckelfynd	Utebliven amning/laktation efter förlossningsblödning
Mekanism	Ischemisk nekros av förstorad hypofys

Vad är det?

• Ischemisk nekros av hypofysens framlob efter kraftig postpartumblödning/chock, med efterföljande hypopituitarism.
• Hypofysen är fysiologiskt förstorad under graviditeten (laktotrofhyperplasi) och därmed extra känslig för hypoperfusion.

Patofysiologi

• Blodtrycksfall → vasospasm/ischemi i det portala kärlsystemet → nekros av adenohypofysen.
• Bortfall av framlobshormoner: prolaktin (utebliven laktation), gonadotropiner, TSH, ACTH, tillväxthormon.

Symtom

• Tidigt: utebliven amning, amenorré, förlust av könsbehåring.
• Senare/smygande: central hypotyreos, sekundär binjurebarksvikt (kan bli livshotande kris).

Diagnostik/Behandling

• Låga hypofyshormoner + låga målorganhormoner; MR kan visa empty sella.
• Livslång hormonsubstitution; skiljs från akut hypofysapoplexi (plötslig blödning/infarkt, ofta i adenom).

Tenta-fokus

Kvinna som inte kan amma efter en komplicerad, blödningsrik förlossning + senare amenorré/trötthet = Sheehans syndrom. Prolaktinbrist (ingen laktation) är ofta första ledtråden.

Klinisk pärla

Symtomen kan komma först månader–år senare; en tidigare svår postpartumblödning är nyckeln i anamnesen. Missad ACTH-brist kan ge dödlig binjurekris vid stress.

Kopplingar

• Hypofyssvikt — slutresultatet av nekrosen
• Hypofysapoplexi — akut differentialdiagnos
• Prolaktin — bristen förklarar utebliven laktation
• Binjurekris — farlig följd av sekundär kortisolbrist
• Post partum-blödning — den utlösande händelsen