Retroperitoneal fibros

Kurs: MDBI

Typ	Fibroinflammatorisk sjukdom i Retroperitoneum
Nyckelfynd	Fibrosplatta som omsluter aorta/uretärer → Hydronefros
Synonym	Ormonds sjukdom (idiopatisk form)

Vad är det?

• Kronisk fibroserande Inflammation i Retroperitoneum som bildar en platta av bindväv kring aortan, v. cava och uretärerna.
• Idiopatisk form kallas Ormonds sjukdom; ingår ofta i spektrumet IgG4-relaterad sjukdom.

Etiologi och riskfaktorer

• Idiopatisk/IgG4-relaterad (vanligast).
• Sekundär: läkemedel (historiskt ergotderivat/metysergid), Malignitet, strålning, inflammatoriskt Aortaaneurysm.

Patofysiologi / Morfologi

• Tät Fibros med kroniskt inflammatoriskt infiltrat (lymfocyter, plasmaceller, ofta IgG4-positiva) och Obliterativ flebit.

Symtom

• Diffus rygg-/flanksmärta, allmänsymtom; vid uretärinklämning Hydronefros och Njursvikt.

Diagnostik

• MR visar periaortal mjukdelsplatta; Biopsi vid malignitetsmisstanke; förhöjt serum-IgG4 i IgG4-relaterade fall.

Behandling

• Kortikosteroider (god effekt vid IgG4-relaterad form), ev. immunmodulerande; avlastning vid obstruktion.

Tenta-fokus

Retroperitoneal fibros (Ormonds sjukdom) omsluter uretärerna → hydronefros/njursvikt. Ofta del av IgG4-relaterad sjukdom; svarar på steroider.

Klinisk pärla

Medial förskjutning av uretärerna på DT är ett klassiskt fynd — men uteslut alltid bakomliggande malignitet innan diagnosen “idiopatisk” sätts.

Kopplingar

• IgG4-relaterad sjukdom — vanlig bakomliggande orsak
• Hydronefros — huvudkomplikation
• Fibros — grundprocessen
• Uretär — organet som kläms in
• Kortikosteroider — förstahandsbehandling