Cystisk ekinokockos

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Zoonotisk parasitos orsakad av larvstadiet (metacestod) av bandmasken Echinococcus granulosus.
• Kallas även hydatidsjuka; kännetecknas av långsamt växande, vätskefyllda cystor framför allt i Lever och Lunga.
• Skiljs från alveolär ekinokockos (Echinococcus multilocularis) som växer infiltrativt och tumörlikt.

Epidemiologi och smittväg

• Endemisk i fårskötselområden: Medelhavsområdet, Mellanöstern, Centralasien, Sydamerika, Nordafrika. I Sverige nästan uteslutande importfall.
• Definitiv värd: Hund och andra kanider som bär vuxna maskar i tunntarmen.
• Mellanvärd: får, get, nöt — och människan som accidentell mellanvärd (återvändsgränd, smittar inte vidare).
• Smitta via peroralt intag av ägg från hundavföring (kontaminerade händer, grönsaker, hundpäls). Ingen smitta människa–människa.

Patofysiologi

• Ägget kläcks i tunntarmen, onkosfären penetrerar tarmväggen och når portakretsloppet.
• Första filtret är Lever (~65 % av cystor), andra filtret Lunga (~25 %); resterande i Mjälte, Njure, Skelett, Hjärna.
• Cystan har tre lager: yttre värdderiverad pericysta (Fibros), laminerat lager och inre germinallager som knoppar av protoskolexar (“hydatidsand”) och dottercystor.
• Tillväxt ca 1–5 mm/år — därför ofta symtomfri i åratal till decennier.

Symtom

• Ofta asymtomatisk och upptäcks som bifynd vid Ultraljud eller DT.
• Lever: tryckkänsla, Hepatomegali, Buksmärta, Ikterus vid gallvägskompression.
• Lunga: Hosta, Bröstsmärta, Hemoptys; ruptur mot bronk ger upphostning av salt vätska och cysthinnor.
• Komplikationer: bakteriell superinfektion, gallvägsfistel, Anafylaxi vid ruptur.

Diagnostik

• Ultraljud är förstahandsmetod; klassificeras enligt WHO-IWGE (CE1–CE5) där CE1–CE2 är aktiva, CE3 övergångsform, CE4–CE5 inaktiva/förkalkade.
• Serologi med ELISA och konfirmerande immunoblot; lägre känslighet vid lungcystor och förkalkade cystor.
• Eosinofili förekommer men är opålitlig (ofta normal).
• Finnålspunktion undviks traditionellt pga risk för spridning och Anafylaxi — får endast göras under Albendazol-skydd.

Behandling

• Kirurgi vid stora, komplicerade eller kompressiva cystor; total cystoperikystektomi eftersträvas.
• PAIR (Punktion, Aspiration, Injektion av skolicid t.ex. hyperton koksalt, Reaspiration) vid CE1/CE3a.
• Albendazol 10–15 mg/kg/dygn i cykler — ensamt vid små cystor (<5 cm) och alltid som periprocedurellt skydd (start minst 4 dagar före, fortsätt 1–3 månader efter).
• “Watch and wait” vid inaktiva CE4/CE5-cystor.

Klinisk pärla

Ge alltid Albendazol före och efter punktion eller kirurgi — spill av protoskolexar i bukhålan ger sekundär ekinokockos med multipla nya cystor år senare.

Tenta-fokus

Skilj cystisk (Echinococcus granulosus, skarpt avgränsad cysta, hund/får, opereras/PAIR) från alveolär (Echinococcus multilocularis, räv/sork, infiltrativ tumörlik växt, ofta livslång Albendazol och ibland levertransplantation). Kom ihåg risken för Anafylaxi vid cystruptur.

Kopplingar

• Echinococcus granulosus — agens vid cystisk ekinokockos
• Albendazol — bensimidazol, förstahandsmedel
• Zoonos — smitta från djur till människa
• Cestoder — bandmaskar, parasitgrupp
• Anafylaxi — fruktad komplikation vid cystruptur