Alveolär ekinokockos

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Allvarlig zoonos orsakad av larvstadiet (metacestod) av rävens dvärgbandmask Echinococcus multilocularis.
• Larven växer infiltrativt i levern som ett svampliknande, tumörlikt nätverk av små blåsor — därav “alveolär”.
• Skiljs från Cystisk ekinokockos (Echinococcus granulosus), som ger en enstaka välavgränsad hydatidcysta.
• Obehandlad har sjukdomen en mortalitet på >90 % inom 10–15 år — den farligaste parasitos i Europa.

Epidemiologi och smittväg

• Endemisk på norra halvklotet: Centraleuropa, Baltikum, Ryssland, Kina, Japan (Hokkaido). Echinococcus multilocularis påvisades i Sverige hos rödräv 2011.
• Definitiv värd: rödräv, hund, katt — bär den vuxna masken i tunntarmen och sprider ägg med faeces.
• Mellanvärd: smågnagare (sork). Människa är en accidentell “dead-end”-mellanvärd.
• Smitta via fekal-oral smitta — ägg på skogsbär, svamp, grönsaker eller från hundpäls. Kokning inaktiverar ägg; frysning i hemmafrys gör det inte.
• Mycket lång inkubationstid: 5–15 år.

Patofysiologi

• Ägget kläcks i duodenum, onkosfären penetrerar tarmslemhinnan och når levern via portavenen.
• Metacestoden växer exogent genom knoppning utan tydlig kapsel — infiltrerar leverparenkym, gallgångar och kärl precis som en malign tumör.
• Kraftig granulomatös inflammation och fibros runt blåsorna; värdens T-cellssvar (Th1 vs Th2-balans) avgör om tillväxten begränsas.
• Metastasering till lungor, hjärna och skelett kan ske hematogent.

Symtom

• Ofta asymtomatisk under många år, upptäcks som bifynd vid bilddiagnostik.
• Ikterus (obstruktiv, vid växt mot gallgångar), hepatomegali, tryck/smärta under höger arcus.
• Trötthet, viktnedgång, nattsvettningar — imiterar malignitet.
• Sena komplikationer: portal hypertension, Budd-Chiaris syndrom, kolangit, leverabscess, fulminant leversvikt.

Diagnostik

• Ultraljud lever som första steg; DT buk visar karakteristiska förkalkningar; MRT bäst för blåsstrukturen.
• PET-DT med FDG visar perilesionell metabol aktivitet — används för att bedöma sjukdomsaktivitet och behandlingssvar.
• Serologi: ELISA mot Em2/Em18-antigen har hög sensitivitet och skiljer mot Echinococcus granulosus.
• PCR och histopatologi på biopsi/resektat bekräftar. Klassifikation enligt PNM-klassifikation (parasit, grannorgan, metastaser).

Behandling

• Radikal leverresektion med marginal är enda kurativa alternativet — möjligt hos endast ca 20–30 %.
• Albendazol livslångt eller minst 2 år postoperativt; verkar parasitostatiskt, inte parasiticid. Alternativ: mebendazol.
• Kontroll av leverfunktionsprover och benmärgspåverkan under albendazol-behandling.
• Levertransplantation i selekterade fall, men recidivrisk under immunsuppression.
• Intervention: PTC/ERCP med stent vid gallvägsobstruktion.

Klinisk pärla

En “levertumör” hos en patient med skogs- eller jaktexponering, som växer långsamt, har oregelbundna förkalkningar och normala tumörmarkörer — tänk Alveolär ekinokockos och skicka serologi innan du kallar det kolangiocarcinom.

Tenta-fokus

Kunna skilja alveolär från cystisk ekinokockos: Echinococcus multilocularis = räv, gnagare, infiltrativ multivesikulär växt i levern, “maligniteten som är en parasit”. Echinococcus granulosus = hund, får, enstaka stor cysta med dotterceller, risk för anafylaxi vid ruptur. Punktion av cystiskt eko kräver eftertanke — PAIR används vid granulosus, inte rutinmässigt vid multilocularis.

Kopplingar

• Echinococcus multilocularis — agens
• Cystisk ekinokockos — differentialdiagnos
• Albendazol — livslång medicinsk behandling
• Portavenen — spridningsväg till levern
• Ikterus — vanligt debutsymtom
• Zoonos — smittkategorin