Primär biliär cirros

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent, 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi

Vad är det?

Primär biliär cirros — numera oftare kallad Primär biliär kolangit (PBC) — är en kronisk autoimmun destruktion av de små intrahepatiska gallgångarna. Sjukdomen drabbar främst medelålders kvinnor och ger progredierande Kolestas som obehandlad leder till Levercirros. I proteinfraktionssammanhang är den ett typexempel på polyklonal IgM-ökning.

Mekanism

• Autoreaktiva T-lymfocyter angriper gallgångsepitelet; antimitokondriella antikroppar (AMA) mot pyruvatdehydrogenaskomplexet är den serologiska markören.
• Gallgångsdestruktionen ger intrahepatisk kolestas med retention av Gallsyror och Bilirubin.
• Den kroniska immunaktiveringen driver ett brett B-cellssvar med polyklonal IgM-stegring — diffust ökad färgintensitet i gammazonen vid Elektrofores, utan skarpt band.
• Med tiden utvecklas Fibros och cirros med syntesdefekt: sjunkande Albumin, stigande PK-INR och tilltagande polyklonal immunglobulinstegring.

Klinisk relevans & Diagnostik

Biokemiskt kolestasmönster med kraftigt förhöjt ALP och GT, måttligt påverkade transaminaser, samt förhöjt IgM. Vid P/S-Proteinfraktioner hör PBC till differentialdiagnoserna vid polyklonal IgM-ökning, tillsammans med tropiska sjukdomar (Malaria, Trypanosomiasis, Filariasis), Mykoplasmainfektion och vissa virusinfektioner. I sena stadier ses det klassiska cirrosmönstret: albuminsänkning, polyklonal Ig-ökning, haptoglobinsänkning och beta–gamma-bryggning. Kliniskt dominerar klåda, trötthet och senare Ikterus; diagnosen ställs på kombinationen kolestasbild + AMA-positivitet.

Kopplingar

Relaterat: Primär biliär kolangit, Kolestas, Levercirros, IgM, Gallgångar, ALP, Autoimmun sjukdom, Leversjukdom