Cystnjurar

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 08 Njurmarkörer och Urindiagnostik

Vad är det?

Cystnjurar innebär att njurparenkymet innehåller multipla vätskefyllda cystor. Vanligaste ärftliga formen är polycystisk njursjukdom (ADPKD), där cystorna successivt tränger undan fungerande nefron och leder till kronisk njursvikt.

Mekanism

• Cystorna utgår från tubulusepitel som förlorat den normala tillväxtkontrollen; de expanderar genom sekretion av vätska in i cystlumen.
• Växande cystor komprimerar omgivande parenkym och kärl → ischemi, fibros och progressiv förlust av nefron.
• Kvarvarande nefron hyperfiltrerar; belastningen per nefron kan öka 10–15 gånger, vilket hämmar reabsorptionen, ger osmotisk diures och till slut Isostenuri.
• Nedsatt koncentrationsförmåga uppträder därför tidigt, ofta som Polyuri och Nykturi, innan GFR fallit påtagligt.
• Cystor blöder lätt och kan infekteras, vilket förklarar fynden i urinen.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Typiska sedimentfynd: leukocyter, erytrocyter, cylindrar — en ospecifik blandbild som speglar både blödning och inflammation.
• Urinosmolalitet och desmopressintest avslöjar den nedsatta tubulusfunktionen: normal koncentrationsförmåga innebär osmolalitet > 800 mosmol/kg (ca 600 mosmol/kg är tillfredsställande efter 60 års ålder). Normal koncentrationsförmåga kan inte förväntas när GFR sjunkit under hälften av det normala.
• Njurfunktionen följs med eGFR baserat på Kreatinin och/eller Cystatin C; diagnosen ställs med ultraljud eller datortomografi.
• Vid val av analys vid misstänkt polycystisk njursjukdom prioriteras alltså funktionsmått och bilddiagnostik framför urintestremsa.

Kopplingar

Relaterat: Polycystisk njursjukdom, Kronisk njursvikt, Isostenuri, Urinosmolalitet, Njurinsufficiens, Urinsediment, Nykturi, eGFR