Polycystisk Njursjukdom (PKD)
Vad Àr det?
Polycystisk njursjukdom Àr en Àrftlig sjukdom dÀr njurarna successivt fylls med vÀtskefyllda cystor, vilket gradvis förstör den normala njurarkitekturen.
Mekanism
Autosomalt dominant PKD (vanligast, orsakad av mutationer i PKD1/PKD2) ger progressiv cystbildning genom hela livet, vanligen symtomdebut i vuxen Älder. Cystorna vÀxer och komprimerar successivt den friska njurvÀvnaden.
Klinisk relevans & Diagnostik
Ger bilateralt förstorade, cystiska njurar, hypertoni, hematuri och successiv njursvikt. Associerat med cerebrala berry-aneurysm (ökad risk för subaraknoidalblödning) och leverkystor.
Klinisk pÀrla
Kopplingen mellan PKD och cerebrala berry-aneurysm Àr en klassisk, ofta examinerad multiorgan-association att komma ihÄg.
Kopplingar
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Relaterat: Aneurysm, Kronisk njursvikt