Cirros

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2, MDBI

Vad är det?

Cirros är slutstadiet av kronisk leverskada, karaktäriserat av utbredd fibros som omorganiserar hela leverns arkitektur till regenerativa noduli omgivna av fibrotiska septa.

Mekanism

Kronisk, upprepad leverskada (viral hepatit, alkohol, NAFLD/NASH, autoimmun sjukdom, gallvägssjukdom) aktiverar stellatceller, som bygger upp fibrotiska bindvävsband. Levervävnaden försöker regenerera inom dessa band, vilket skapar avgränsade, icke-funktionella noduli snarare än normal leverarkitektur.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger portal hypertension (splenomegali, ascites, esofagusvaricer) på grund av ökat motstånd för blodflödet genom den fibrotiska levern, samt nedsatt syntetisk leverfunktion (koagulopati, hypoalbuminemi) och ökad risk för HCC.

Tenta-fokus

Cirros är irreversibel (till skillnad från tidigare stadier som enkel steatos) – den fibrotiska omorganiseringen av leverarkitekturen kan inte återgå till normalt även om den underliggande orsaken behandlas.

Klinisk kemi

Cirros är ingen analyt i sig, men lämnar tydliga spår i det perifera blodutstryket eftersom leversjukdomen påverkar erytrocytmembranets lipidsammansättning och trombocytomsättningen:

• Akantocyter (“spikklubbeceller”): taggiga utskott orsakade av rubbad lipidsammansättning i erytrocytmembranet. Ses vid leversjukdom från cirros, samt vid hereditär abetalipoproteinemi och njursjukdom.
• Targetceller (“måltavleceller”): hemoglobinet samlat i mitten och periferin med ljus mellanzon, orsakat av ökning av fosfolipid + kolesterol i membranet. Ses vid leversjukdom, talassemi och efter splenektomi.
• Stomatocyter: springformad central uppklarning. Ses vid alkoholism med eller utan leversjukdom.

Dessa morfologiska förändringar bedöms vid mikroskopisk granskning av utstryk och ger — tillsammans med benmärgs-/blodstatusfynd — en indirekt bild av leverpåverkan utan att vara diagnostiska i sig; de ska alltid sambedömas med leverstatus (ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin, albumin, PK-INR).

Klinisk pärla

Håll isär akantocyter (leversjukdom/cirros, taggiga oregelbundna utskott) från targetceller (också leversjukdom, men med extra hemoglobin centralt och ljus ring) — de förväxlas lätt i utstryksbedömning men har delvis olika bakomliggande membranmekanism.

Kopplingar

Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 03 Blodcellsutveckling och B-celler

Relaterat: Stellatceller, HCC, NASH, Hereditär hemokromatos, Wilsons sjukdom, PSC, PBC, Autoimmun hepatit (AIH), Alfa-1-antitrypsinbrist, Hepatit B, Hepatit C, Etanol, Akantocyter, Targetceller, Stomatocyter