PSC (Primär Skleroserande Kolangit)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2
Vad är det?
PSC är en kronisk, progressiv gallvägssjukdom starkt kopplad till ulcerös kolit, med hög risk för kolangiokarcinom.
Mekanism
Kronisk inflammation orsakar fibrotisk förträngning av både de intra- och extrahepatiska gallgångarna, vilket ger ett karaktäristiskt “pärlbandsmönster” vid kolangiografi (omväxlande förträngningar och dilatationer) samt en histologisk lökskalsfibros kring de drabbade gallgångarna.
Klinisk relevans & Diagnostik
Starkt associerad med ulcerös kolit och med p-ANCA-positivitet. Kraftigt förhöjd risk för kolangiokarcinom, vilket kräver regelbunden övervakning. Progredierar successivt mot cirros och leversvikt.
Tenta-fokus
“Pärlbandsmönster” vid kolangiografi och koppling till ulcerös kolit är de mest karaktäristiska, ofta examinerade kännetecknen för PSC.
Kopplingar
Relaterat: Ulcerös kolit, ANCA, Intrahepatiskt kolangiokarcinom, PBC