PSC (Primär Skleroserande Kolangit)
Vad är det?
PSC är en kronisk, progressiv gallvägssjukdom starkt kopplad till ulcerös kolit, med hög risk för kolangiokarcinom.
Mekanism
Kronisk inflammation orsakar fibrotisk förträngning av både de intra- och extrahepatiska gallgångarna, vilket ger ett karaktäristiskt “pärlbandsmönster” vid kolangiografi (omväxlande förträngningar och dilatationer) samt en histologisk lökskalsfibros kring de drabbade gallgångarna.
Klinisk relevans & Diagnostik
Starkt associerad med ulcerös kolit och med p-ANCA-positivitet. Kraftigt förhöjd risk för kolangiokarcinom, vilket kräver regelbunden övervakning. Progredierar successivt mot cirros och leversvikt.
Tenta-fokus
“Pärlbandsmönster” vid kolangiografi och koppling till ulcerös kolit är de mest karaktäristiska, ofta examinerade kännetecknen för PSC.
Kopplingar
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2
Relaterat: Ulcerös kolit, ANCA, Intrahepatiskt kolangiokarcinom, PBC