PBC (Primär Biliär Kolangit)
Vad är det?
PBC är en autoimmun leversjukdom som drabbar de allra minsta gallgångarna, vanligast hos medelålders kvinnor.
Mekanism
Autoimmun destruktion av små intrahepatiska gallgångar (till skillnad från PSC, som drabbar både stora och små gallgångar) orsakar progressiv gallstas (kolestas), vilket successivt leder till leverskada och fibros.
Klinisk relevans & Diagnostik
Diagnostiskt kännetecken är anti-mitokondriella antikroppar (AMA), till skillnad från PSC:s koppling till p-ANCA och ulcerös kolit. Ger klåda och trötthet som tidiga symtom, senare ikterus och tecken på kronisk leversjukdom.
Tenta-fokus
PBC (kvinnor, AMA-positiv, små gallgångar) vs. PSC (koppling till ulcerös kolit, p-ANCA, stora+små gallgångar, “pärlbandsmönster”) – en central distinktion mellan de två autoimmuna gallvägssjukdomarna.
Kopplingar
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2