Typ I-kollagen
Kurs: MDBI
| Typ | Fibrillärt strukturprotein (vanligaste kollagenet) |
| Nyckelfynd | Dominerar ben, senor, hud och moget ärr |
| Sjukdomskoppling | Osteogenesis imperfecta |
Vad är det?
- Typ I-kollagen är kroppens vanligaste kollagen och huvudsakligt dragfast strukturprotein i ben, senor, ligament, dermis, sklera och kärlväggar.
- Byggs av två α1(I)- och en α2(I)-kedja i en trippelhelix; tvärbinds extracellulärt till starka fibrer.
- Kräver C-vitamin för hydroxylering av prolin/lysin (jfr Skörbjugg).
Funktion / uttryck
- Ger vävnaden draghållfasthet.
- I benet utgör typ I-kollagen osteoiden som sedan mineraliseras med Hydroxiapatit.
- Dominerar i moget ärr — vid sårläkning ersätts tidigt typ III successivt av starkare typ I.
Klinisk relevans
- Osteogenesis imperfecta: mutationer i COL1A1/COL1A2 → defekt typ I-kollagen → skört ben, blå sklera, hörselnedsättning.
- Fibros/cirros: patologisk ansamling av typ I-kollagen.
- Klassisk Ehlers-Danlos rör bl.a. kollagenmognad.
Tenta-fokus
Minnesregel för sårläkning: typ III tidigt → typ I sent. Ärrets slutliga draghållfasthet beror på omvandlingen till typ I-kollagen, som dock aldrig når ursprunglig hudstyrka (ca 70–80 %).
Klinisk pärla
Blå sklera + upprepade frakturer + hörselnedsättning = tänk Osteogenesis imperfecta med defekt typ I-kollagen. Sklera blir blå eftersom det tunna, kollagenfattiga bindvävslagret släpper igenom underliggande choroidea.
Kopplingar
- Typ III-kollagen — tidig granulationsvävnad, ersätts av typ I
- Osteoid — obemineraliserad benmatrix av typ I-kollagen
- Osteogenesis imperfecta — defekt typ I-kollagen
- Sårläkning — kollagenmognad
- Fibros — patologisk typ I-ansamling