Onkocerkom

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Ett onkocerkom är den subkutana bindvävsknuta som bildas kring vuxna maskar av Onchocerca volvulus vid Onkocerkos (flodblindhet).
• Knutan innehåller sammanflätade vuxna hon- och hanmaskar inneslutna i en fibrös kapsel.
• Onkocerkomen är i sig oftast symtomfria — det är Mikrofilarierna de producerar som orsakar sjukdomen.

Patofysiologi

• Smitta sker genom bett av Simulium (knott, black fly) som förökar sig i snabbströmmande floder — därav namnet flodblindhet.
• Inokulerade L3-larver mognar under 6–12 månader till vuxna maskar i subkutan vävnad och kapslas in av värdens granulomatösa reaktion — onkocerkomet bildas.
• En hona kan leva 10–15 år och producera tusentals Mikrofilarier per dag som vandrar ut i Hud, Öga och Lymfkörtlar.
• Döende mikrofilarier frisätter endosymbionten Wolbachia, vars Lipopolysackarid-lika molekyler aktiverar TLR2 och TLR4 och driver den kraftiga inflammationen — nyckeln till både patogenes och behandling.

Klinisk bild

• Knutorna: fasta, rörliga, oömma, 0,5–5 cm, ofta över Benutskott — i Afrika typiskt över Höftben, Korsben och Knä, i Latinamerika oftare på huvud och överkropp.
• Hud: intensiv Klåda, papulös Onkodermatit, Lichenifiering, “leopardhud” med depigmentering över skenben, prematurt åldrad “ödlehud” och Hängljumske.
• Ögon: Punktatkeratit (“snöflingegrumlingar”) kring döda mikrofilarier, Skleroserande keratit, Främre uveit, Korioretinit och Optikusatrofi — leder till irreversibel Blindhet.
• Nodding syndrome och epilepsi hos barn i högendemiska områden är associerat men mekanismen är omdiskuterad.

Diagnostik

• Hudsnitt (skin snip): ytligt hudprov läggs i koksalt, mikrofilarier vandrar ut och räknas i mikroskop — klassisk metod.
• Spaltlampsundersökning visar mikrofilarier i främre kammaren eller kornea.
• Excision och histopatologi av onkocerkom visar vuxna maskar.
• PCR på hudsnitt och Ov16-serologi används i moderna program.
• Mazzottitest (provokation med Dietylkarbamazin) är obsolet och farligt.

Behandling

• Ivermektin 150 mikrogram/kg som engångsdos, upprepat var 6:e till 12:e månad i många år. Medlet är Mikrofilaricid men dödar inte de vuxna maskarna.
• Doxycyklin i 4–6 veckor eradikerar Wolbachia och gör honorna sterila — den enda tillgängliga Makrofilaricida strategin.
• Kirurgisk excision av åtkomliga onkocerkom, särskilt på huvudet, minskar mikrofilariebördan nära ögat.
• Massbehandlingsprogram (MDA) med ivermektin har eliminerat sjukdomen i flera länder.

Tenta-fokus

Ivermektin får aldrig ges okontrollerat i områden där Loa loa samexisterar: hög mikrofilariemi av Loa loa plus ivermektin kan utlösa fatal Encefalopati. Kontrollera Loa loa-mikrofilariehalt i blod först — och kom ihåg Calabarsvullnad som ledtråd till samtidig loiasis.

Klinisk pärla

Att döda Wolbachia med Doxycyklin är en elegant terapeutisk princip: man angriper parasitens bakteriella symbiont istället för parasiten själv. Samma princip används vid Lymfatisk filariasis med Wuchereria bancrofti.

Kopplingar

• Onchocerca volvulus — parasiten som bildar knutan
• Mikrofilarier — de sjukdomsframkallande larverna
• Wolbachia — endosymbiont som driver inflammationen och är läkemedelsmål
• Ivermektin — förstahandsbehandling och grunden i MDA-program
• Loa loa — samexisterande filaria med farlig läkemedelsinteraktion