Encefalopati
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Diffus, global funktionsstörning i hjärnan som yttrar sig som förändrad medvetandegrad, kognition och beteende — utan att nödvändigtvis vara inflammatorisk.
- Skiljs begreppsmässigt från Encefalit (inflammation i hjärnparenkymet, oftast infektiös/autoimmun) och från Meningit (inflammation i hinnorna).
- Kliniskt ofta synonymt med “akut konfusion/delirium” när debuten är snabb, men encefalopati kan även vara kronisk och progredierande.
Etiologi
- Metabol: Hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalcemi, uremi vid Njursvikt, hyperkapni.
- Hepatisk: Leversvikt med ammoniakstegring och portosystemisk shuntning.
- Toxisk: alkohol (intoxikation/abstinens), opioider, bensodiazepiner, antikolinergika, kolmonoxid.
- Nutritionell: tiaminbrist → Wernickes encefalopati.
- Infektiös/septisk: Sepsis-associerad encefalopati, cerebral malaria, HIV-associerad neurokognitiv sjukdom.
- Vaskulär/hypertensiv: malign hypertoni, PRES.
- Anoxisk: efter hjärtstopp.
Patofysiologi
- Slutgemensam väg är störd synaptisk transmission och energimetabolism i kortikala och subkortikala nätverk, ofta utan strukturell skada initialt.
- Vid Leversvikt passerar ammoniak Blod-hjärnbarriären och omvandlas i astrocyter till glutamin → osmotisk astrocytsvullnad och hjärnödem.
- Vid Sepsis bidrar cytokiner, endotelaktivering och nedsatt cerebral autoregulation.
- Tiaminbrist blockerar pyruvatdehydrogenas och transketolas → selektiv skada i corpora mamillaria och periakveduktalt grå substans.
Symtom
- Fluktuerande medvetandegrad, desorientering, uppmärksamhetsstörning (kärnsymtom).
- Psykomotorisk oro eller hypoaktivitet, omkastad dygnsrytm, hallucinationer.
- Asterixis (“flapping tremor”) — talar starkt för metabol orsak, särskilt hepatisk eller uremisk.
- Myoklonier, krampanfall och i svåra fall koma.
- Frånvaro av fokalneurologi och feber talar emot Encefalit men utesluter det inte.
Diagnostik
- Alltid först: P-glukos, elektrolyter, kalcium, kreatinin, leverstatus, ammoniak, blodgas, CRP, blodstatus.
- Läkemedelsanamnes och intoxikationsscreening.
- DT hjärna akut för att utesluta blödning/expansivitet; MR hjärna är känsligare för Wernicke, PRES och HSV-encefalit.
- Lumbalpunktion vid feber, huvudvärk eller misstänkt infektion — encefalopati i sig ger normal likvor.
- EEG: generaliserad låggradig aktivitet, trifasiska vågor vid metabol encefalopati; utesluter icke-konvulsivt status epilepticus.
Behandling
- Behandla grundorsaken — encefalopati är ett syndrom, inte en diagnos.
- Hepatisk encefalopati: laktulos (minskar ammoniakabsorption) och rifaximin, samt utlösande faktor (blödning, infektion, obstipation).
- Wernicke: Tiamin intravenöst FÖRE glukos.
- Understödjande: fri luftväg, normoglykemi, undvik sedativa, orientering och lugn miljö.
Klinisk pärla
Asterixis och fluktuerande vakenhet hos en patient utan fokalneurologi ska få dig att tänka metabolt/toxiskt först. Kontrollera P-glukos innan du gör något annat — hypoglykemi är den vanligaste helt reversibla orsaken och missas ofta.
Tenta-fokus
Vid feber + huvudvärk + medvetandepåverkan får du INTE avvakta: ge Aciklovir och bredspektrumantibiotika direkt vid misstanke om Encefalit/Meningit, före DT hjärna och Lumbalpunktion. Mortaliteten vid obehandlad HSV-encefalit är cirka 70 procent.
Kopplingar
- Encefalit — inflammatorisk differentialdiagnos med fokalneurologi och likvorpleocytos
- Leversvikt — hepatisk encefalopati via ammoniak och astrocytsvullnad
- Sepsis — vanlig orsak till akut konfusion hos äldre
- Hypoglykemi — snabbt reversibel orsak som alltid ska uteslutas
- MR hjärna — avbildning vid misstänkt Wernicke, PRES eller herpesencefalit