Encefalopati

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Diffus, global funktionsstörning i hjärnan som yttrar sig som förändrad medvetandegrad, kognition och beteende — utan att nödvändigtvis vara inflammatorisk.
  • Skiljs begreppsmässigt från Encefalit (inflammation i hjärnparenkymet, oftast infektiös/autoimmun) och från Meningit (inflammation i hinnorna).
  • Kliniskt ofta synonymt med “akut konfusion/delirium” när debuten är snabb, men encefalopati kan även vara kronisk och progredierande.

Etiologi

Patofysiologi

  • Slutgemensam väg är störd synaptisk transmission och energimetabolism i kortikala och subkortikala nätverk, ofta utan strukturell skada initialt.
  • Vid Leversvikt passerar ammoniak Blod-hjärnbarriären och omvandlas i astrocyter till glutamin → osmotisk astrocytsvullnad och hjärnödem.
  • Vid Sepsis bidrar cytokiner, endotelaktivering och nedsatt cerebral autoregulation.
  • Tiaminbrist blockerar pyruvatdehydrogenas och transketolas → selektiv skada i corpora mamillaria och periakveduktalt grå substans.

Symtom

  • Fluktuerande medvetandegrad, desorientering, uppmärksamhetsstörning (kärnsymtom).
  • Psykomotorisk oro eller hypoaktivitet, omkastad dygnsrytm, hallucinationer.
  • Asterixis (“flapping tremor”) — talar starkt för metabol orsak, särskilt hepatisk eller uremisk.
  • Myoklonier, krampanfall och i svåra fall koma.
  • Frånvaro av fokalneurologi och feber talar emot Encefalit men utesluter det inte.

Diagnostik

  • Alltid först: P-glukos, elektrolyter, kalcium, kreatinin, leverstatus, ammoniak, blodgas, CRP, blodstatus.
  • Läkemedelsanamnes och intoxikationsscreening.
  • DT hjärna akut för att utesluta blödning/expansivitet; MR hjärna är känsligare för Wernicke, PRES och HSV-encefalit.
  • Lumbalpunktion vid feber, huvudvärk eller misstänkt infektion — encefalopati i sig ger normal likvor.
  • EEG: generaliserad låggradig aktivitet, trifasiska vågor vid metabol encefalopati; utesluter icke-konvulsivt status epilepticus.

Behandling

  • Behandla grundorsaken — encefalopati är ett syndrom, inte en diagnos.
  • Hepatisk encefalopati: laktulos (minskar ammoniakabsorption) och rifaximin, samt utlösande faktor (blödning, infektion, obstipation).
  • Wernicke: Tiamin intravenöst FÖRE glukos.
  • Understödjande: fri luftväg, normoglykemi, undvik sedativa, orientering och lugn miljö.

Klinisk pärla

Asterixis och fluktuerande vakenhet hos en patient utan fokalneurologi ska få dig att tänka metabolt/toxiskt först. Kontrollera P-glukos innan du gör något annat — hypoglykemi är den vanligaste helt reversibla orsaken och missas ofta.

Tenta-fokus

Vid feber + huvudvärk + medvetandepåverkan får du INTE avvakta: ge Aciklovir och bredspektrumantibiotika direkt vid misstanke om Encefalit/Meningit, före DT hjärna och Lumbalpunktion. Mortaliteten vid obehandlad HSV-encefalit är cirka 70 procent.

Kopplingar

  • Encefalit — inflammatorisk differentialdiagnos med fokalneurologi och likvorpleocytos
  • Leversvikt — hepatisk encefalopati via ammoniak och astrocytsvullnad
  • Sepsis — vanlig orsak till akut konfusion hos äldre
  • Hypoglykemi — snabbt reversibel orsak som alltid ska uteslutas
  • MR hjärna — avbildning vid misstänkt Wernicke, PRES eller herpesencefalit