CuraKI

Sowda

Sowda

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Sowda (arabiska för “svart”) är en lokaliserad, hyperreaktiv form av kutan Onkocerkos orsakad av Onchocerca volvulus.
  • Beskrevs först på Arabiska halvön och i Jemen, men förekommer även i Sudan och Västafrika.
  • Kallas även hyperreaktiv onkocerkos eller “lokaliserad onkodermatit med lymfadenit”.

Etiologi och patofysiologi

  • Smittan sker via bett av knott av släktet Simulium (Kriebelmygga), som yngelar i strömmande vatten.
  • Sowda representerar den immunologiskt hyperreaktiva änden av spektrumet: patienten har ett kraftigt Th2-svar med hög IgE och uttalad Eosinofili.
  • Det starka immunsvaret dödar effektivt Mikrofilarier, varför få eller inga mikrofilarier påvisas i huden — men inflammationen skadar samtidigt värdvävnaden.
  • Motsatsen är generaliserad onkocerkos, där immunsvaret är dämpat (delvis via Regulatoriska T-celler), mikrofilarierna är många och hudsjukdomen mildare men ögonengagemanget svårare.
  • Wolbachia — endosymbiotiska bakterier i masken — driver mycket av den inflammatoriska reaktionen.

Symtom och fynd

  • Kraftigt kliande, mörkt hyperpigmenterade, papulösa eller lichenifierade plack.
  • Nästan alltid ensidigt och lokaliserat till en extremitet, oftast ett underben.
  • Uttalad regional Lymfadenit med förstorade, ömma körtlar i ljumsken.
  • Hudsvullnad, fjällning och sekundär bakteriell superinfektion genom rivsår.
  • Till skillnad från klassisk onkocerkos ses sällan flodblindhet hos sowda-patienter.

Diagnostik

  • Hudsnitt (skin snip) i koksaltlösning för att påvisa mikrofilarier — ofta negativt vid sowda trots aktiv sjukdom.
  • Serologi mot Ov-16-antigen och PCR ökar sensitiviteten.
  • Kraftigt förhöjt IgE och Eosinofili i blod.
  • Hudbiopsi visar tät dermal infiltration av Eosinofila granulocyter och lymfocyter.
  • Nodulektomi kan påvisa vuxna maskar i subkutana knutor (onkocerkom).

Behandling

  • Ivermektin 150 mikrogram/kg som engångsdos, upprepad var 6:e–12:e månad. Verkar mikrofilaricidt, inte mot vuxna maskar.
  • Doxycyklin 100–200 mg dagligen i 4–6 veckor eliminerar Wolbachia och ger sterilisering och död av vuxna maskar.
  • Symtomlindring med lokala Kortikosteroider och Antihistaminer mot klådan.
  • Dietylkarbamazin är kontraindicerat vid onkocerkos — risk för svår Mazzotti-reaktion och ögonskada.

Tenta-fokus

Kontrollera alltid för samtidig Loa loa-infektion före Ivermektin i Centralafrika. Hög mikrofilariemi av Loa loa medför risk för fatal Encefalopati efter ivermektin.

Klinisk pärla

Ett ensidigt, svart-kliande underben med stora ljumskkörtlar hos en patient från Jemen eller Sudan är sowda tills motsatsen bevisats — och hudsnittet är typiskt negativt, så låt inte det utesluta diagnosen.

Kopplingar

Graph View

Backlinks