CuraKI

Ammoniak

Ammoniak

Kurs: Basvetenskap 6

TypKvävehaltig metabolit (NH₃/NH₄⁺) från proteinnedbrytning
Bildas iTarm (ureasproducerande bakterier), muskel, njure
Elimineras viaUreacykeln i Levern → urea → njurar
ReferensvärdeCa 10–50 µmol/L i plasma (venöst, isanalys)
Klinisk betydelseHepatisk encefalopati, Ureacykeldefekter
BehandlingLaktulos, Rifaximin, proteinrestriktion, dialys vid extremvärden

Vad är det?

  • Ammoniak är slutprodukten av aminosyrornas kvävemetabolism. Vid fysiologiskt pH föreligger cirka 98 % som ammoniumjon (NH₄⁺) och 2 % som fri, lipidlöslig gas (NH₃) — det är den fria formen som passerar Blod-hjärnbarriären.
  • Ammoniak är kraftigt neurotoxiskt och måste kontinuerligt avgiftas för att inte ackumuleras.

Bildning och omsättning

  • Cirka 50 % härrör från kolonbakterier som med Ureas spjälkar urea och proteiner i tarmlumen.
  • Muskulaturen bildar ammoniak vid purinnukleotidcykeln under arbete; njuren bildar ammoniak från Glutamin för syra-basbalansen.
  • Portablodets ammoniak tas upp av periportala hepatocyter och omvandlas via Ureacykeln till urea. Perivenösa hepatocyter fungerar som säkerhetsnät genom Glutaminsyntetas.
  • Ureacykelns hastighetsbegränsande steg är karbamoylfosfatsyntetas-1 (CPS1), som aktiveras av N-acetylglutamat.

Patofysiologi vid hyperammonemi

  • Vid Levercirros shuntas portablod förbi levern via kollateraler, och den reducerade hepatocytmassan klarar inte avgiftningen.
  • I hjärnan tar Astrocyter upp ammoniak och binder det till glutamat via glutaminsyntetas → glutamin ackumuleras intracellulärt → osmotisk svullnad → Hjärnödem.
  • Samtidigt störs glutamaterg och GABAerg transmission, vilket ger sänkt medvetande. Mitokondriell dysfunktion och oxidativ stress bidrar.

Orsaker till förhöjd ammoniak

KategoriExempel
LeversviktLevercirros, fulminant hepatit, portosystemisk shunt (TIPS)
MedföddaUreacykeldefekter (OTC-brist vanligast), organiska acidurier
LäkemedelValproat, asparaginas, topiramat
ÖvrigtUreasproducerande UVI (Proteus), gastrointestinal blödning, katabolism

Diagnostik

  • Provet ska tas venöst utan stas, transporteras på is och analyseras inom 15–30 minuter — annars falskt förhöjda värden på grund av erytrocyternas deaminering.
  • Hos vuxen med Hepatisk encefalopati korrelerar nivån dåligt med gradering; diagnosen är klinisk. Hos barn och vid oklar medvetslöshet är ammoniak däremot ett nyckelprov.
  • Värden >200 µmol/L hos vuxen utan känd leversjukdom ska väcka misstanke om ureacykeldefekt eller valproattoxicitet.

Behandling

  • Laktulos 30–45 ml × 2–4: surgör kolon så att NH₃ protoneras till NH₄⁺ som inte kan absorberas, plus laxerande effekt. Målet är 2–3 lösa avföringar per dygn.
  • Rifaximin 550 mg × 2 minskar ureasproducerande tarmflora och halverar recidivrisken.
  • Behandla utlösande faktor: Gastrointestinal blödning, infektion, Elektrolytrubbning, förstoppning, dehydrering av diuretika.
  • Vid akut hyperammonemi >400 µmol/L: stoppa proteintillförsel, ge natriumbensoat/fenylbutyrat och överväg akut Hemodialys.

Klinisk pärla

Undvik proteinsvält vid Hepatisk encefalopati — modern rekommendation är 1,2–1,5 g protein/kg/dygn, gärna vegetabiliskt och med grenade aminosyror. Katabolism av egen muskelmassa frisätter mer ammoniak än kosten tillför.

Tenta-fokus

Provhanteringen är examensfrågan: ostasat, på is, analys inom 30 minuter. Kom också ihåg att ammoniaknivån inte styr behandlingen vid kronisk leversjukdom — man behandlar patienten, inte provsvaret.

Kopplingar

Graph View

Backlinks