Calabarsvullnad

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Calabarsvullnad (Calabar swelling, fugitive swelling) är en övergående, lokaliserad, kliande Angioödemliknande svullnad i subkutan vävnad — det mest karakteristiska symtomet vid Loiasis.
• Orsakas av Loa loa, den afrikanska ögonmasken.
• Namnet kommer från staden Calabar i Nigeria.

Patofysiologi

• Smittan överförs av dagaktiva bromsar i släktet Chrysops (mango fly, deer fly) i regnskogsområden i Väst- och Centralafrika.
• Inokulerade larver mognar under 6–12 månader till vuxna maskar som vandrar fritt i Subkutan vävnad och under Konjunktiva.
• Vuxna honor producerar Mikrofilarier som cirkulerar i blodet med dagtidsperiodicitet (högst koncentration mitt på dagen, cirka kl 10–15) — anpassat till vektorns aktivitet.
• Calabarsvullnaden är en lokal överkänslighetsreaktion mot metaboliter från den vandrande vuxna masken, med Eosinofilinflytt och vaskulär läckage.

Klinisk bild

• Svullnaden är 5–20 cm, oöm eller lätt ömmande, varm, kliande och lokaliseras oftast till Handled, Underarm eller kring Leder.
• Den kommer plötsligt, varar timmar till några dagar, och försvinner spontant för att återkomma på annan lokal — därav “flyktig svullnad”.
• Klassiskt fynd är också Subkonjunktival maskvandring: patienten ser eller känner en mask krypa över ögat under 10–20 minuter, med Konjunktivit, klåda och tårflöde.
• Övriga symtom: generaliserad Klåda, Urtikaria, trötthet, Artralgi.
• Sällsynta komplikationer: Endomyokardiell fibros, Nefropati, Encefalopati och Retinopati.
• Långtidsresenärer och expatriater får ofta kraftigare allergiska symtom och lägre mikrofilariemi än lokalbefolkning, som ofta är asymtomatisk men högmikrofilariemisk.

Diagnostik

• Blodutstryk med Giemsa taget mitt på dagen för att fånga mikrofilarier — Loa loa har skida (sheathed) och kärnor ända ut i svansspetsen.
• Kvantifiering av mikrofilarier per ml blod är obligatoriskt inför behandling.
• Extraktion av vuxen mask från konjunktiva är diagnostiskt.
• Eosinofili, ofta uttalad, och förhöjt IgE.
• Serologi och PCR används vid låg mikrofilariemi, men serologi korsreagerar med andra filarier.

Behandling

• Dietylkarbamazin (DEC) är enda medlet som dödar både mikrofilarier och vuxna maskar; kurer om 21 dagar, ofta flera.
• Albendazol används för att långsamt sänka mikrofilarienivån före DEC hos högmikrofilariemiska patienter.
• Apheresis kan användas för att snabbt sänka bördan vid mycket höga nivåer.
• Kortikosteroider och Antihistaminer mot allergiska reaktioner under behandling.

Tenta-fokus

Den absolut viktigaste punkten: vid mikrofilariemi över cirka 8 000/ml kan Dietylkarbamazin eller Ivermektin utlösa fatal Encefalopati genom massiv larvdöd i cerebrala kapillärer. Därför måste Loa loa alltid uteslutas eller kvantifieras innan massbehandling med ivermektin mot Onkocerkos eller Lymfatisk filariasis ges i Centralafrika.

Klinisk pärla

Skilj Calabarsvullnad från vanligt Angioödem: Calabar är återkommande, vandrande, sitter typiskt på extremiteterna, åtföljs av kraftig Eosinofili och saknar koppling till läkemedel eller födoämnen. Kombinationen migrerande svullnad plus eosinofili plus Afrikaanamnes är närmast diagnostisk.

Kopplingar

• Loa loa — den orsakande filarien
• Loiasis — sjukdomen som helhet
• Mikrofilarier — måste kvantifieras före behandling
• Ivermektin — kontraindicerat vid hög mikrofilariemi på grund av encefalopatirisk
• Onkocerkos — samexisterande filariasjukdom med behandlingskonflikt