Myeloid metaplasi

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Myeloid metaplasi innebär att blodbildning sker utanför benmärgen, framför allt i mjälten och levern. Begreppet används framför allt i kombinationen “myelofibros med myeloid metaplasi”, där märgen fibrotiserats och hematopoesen flyttat ut.

Mekanism

• Mjälte och lever är fetala blodbildningsorgan och kan hos vuxna återuppta hematopoesen om benmärgen sviktar eller trängs undan.
• Vid myelofibros ersätts märgrummet av kollagen producerat av fibroblaster, stimulerade av klonalt prolifererande megakaryocyter.
• Den extramedullära blodbildningen är ineffektiv och ger uttalad splenomegali samt frisättning av omogna celler till perifert blod.
• Erytrocyterna deformeras när de passerar den fibrotiska märgen och den förstorade mjälten → uttalad poikilocytos.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Kompendiet anger poikilocyter (“olikformade celler”) som typiska vid megaloblastanemi och vid myelofibros med myeloid metaplasi — en klassisk kombination att känna igen på blodutstryk.
• Kliniskt ses anemi, stor mjälte och ofta cytopenier; diagnosen ställs med benmärgsbiopsi eftersom aspiratet blir torrt.
• Skiljs från KML genom avsaknad av BCR-ABL vid cytogenetisk undersökning.

Kopplingar

Relaterat: Myelofibros, Poikilocytos, Splenomegali, Hematopoes, Mjälte, Benmärgsinsufficiens, Kroniska myeloproliferativa sjukdomar