Benmärgshämning
Kurs: Basvetenskap 6
| Typ | Nedsatt hematopoes i Benmärgen (myelosuppression) |
| Uttryck | Anemi, Neutropeni, Trombocytopeni — ensamt eller som pancytopeni |
| Vanligaste orsak | Cytostatika och strålbehandling |
| Nadir | Oftast dag 7–14 efter cytostatika, återhämtning dag 21–28 |
| Farligast | Febril neutropeni — livshotande, kräver antibiotika inom 1 timme |
| Behandling | Orsaksåtgärd, G-CSF, transfusion, infektionsprofylax |
Vad är det?
- Benmärgshämning innebär att produktionen av blodceller i benmärgen minskar, med sjunkande värden i perifert blod som följd.
- Eftersom benmärgen har hög proliferationshastighet är den särskilt känslig för allt som stör celldelning — därför är myelosuppression den dosbegränsande toxiciteten för de flesta Cytostatika.
Patofysiologi
- Hematopoetiska stamceller i benmärgen ger upphov till myeloid och lymfoid linje. Hämning kan drabba stamcellen, progenitorcellen eller benmärgens stroma.
- Cellernas livslängd i blodet avgör hur snabbt bristen syns: Neutrofiler 6–12 timmar (sjunker först), Trombocyter 7–10 dygn, Erytrocyter 120 dygn (anemi utvecklas sist).
- Nadir för granulocyter inträffar typiskt dag 7–14 efter cytostatika; återhämtning sker dag 21–28, vilket styr behandlingsintervallen.
Orsaker
| Kategori | Exempel |
|---|---|
| Cytostatika | Alkylerare, antracykliner, Metotrexat, platinaföreningar |
| Övriga läkemedel | Klozapin, Karbamazepin, Tiamazol, Linezolid, Ganciklovir, sulfa |
| Infektioner | HIV, Parvovirus B19, EBV, CMV, Tuberkulos, svår Sepsis |
| Bristtillstånd | B12-brist, Folatbrist, järnbrist, koppar |
| Benmärgssjukdom | Aplastisk anemi, Myelodysplastiskt syndrom, Leukemi, metastaser |
| Övrigt | Strålning, bensen, alkohol, Hypersplenism |
Symtom
- Anemi: trötthet, dyspné vid ansträngning, blekhet, palpitationer, huvudvärk.
- Neutropeni: feber, munsår, halsont, snabbt förlöpande infektioner — de klassiska inflammationstecknen kan saknas helt eftersom det inte finns neutrofiler att bilda pus.
- Trombocytopeni: Petekier, blåmärken, näsblödning, tandköttsblödning; spontan blödningsrisk vid TPK <10–20 × 10⁹/L.
Diagnostik och gradering
- Blodstatus med differentialräkning, retikulocyter (låga vid produktionsdefekt, höga vid destruktion) och perifert blodutstryk.
- Benmärgsundersökning vid oklar pancytopeni: aspirat plus biopsi för cellularitet, blaster och infiltration.
- Kompletterande: B12, folat, ferritin, virusserologi, autoantikroppar, läkemedelsgenomgång.
| Grad (CTCAE) | Neutrofiler ×10⁹/L | Trombocyter ×10⁹/L |
|---|---|---|
| 1 | <ND–1,5 | 75–ND |
| 2 | 1,0–1,5 | 50–75 |
| 3 | 0,5–1,0 | 25–50 |
| 4 | <0,5 | <25 |
Behandling
- Febril neutropeni (temp ≥38,5 °C eller 2× ≥38,0 °C och ANC <0,5): odla och ge bredspektrumantibiotika (Piperacillin-tazobaktam eller Meropenem) inom 60 minuter. Detta är ett onkologiskt akutfall.
- G-CSF (filgrastim/pegfilgrastim) som primärprofylax när risken för febril neutropeni överstiger 20 %.
- Transfusion: erytrocyter vid symtomgivande anemi (ofta Hb <70–80 g/L), trombocyter vid TPK <10 × 10⁹/L eller vid blödning/ingrepp.
- Sätt ut misstänkt utlösande läkemedel; substituera vid brist; behandla underliggande infektion eller malignitet.
- Vid Aplastisk anemi: immunsuppression (ATG + ciklosporin) eller Allogen stamcellstransplantation.
Klinisk pärla
Neutropen patient med feber har ofta inga lokaliserande fynd — ingen rodnad, ingen infiltratbild på lungröntgen, ingen pus. Frånvaro av inflammationstecken är regel, inte undantag, och får aldrig invagga i falsk trygghet.
Tenta-fokus
Antibiotika inom 60 minuter vid febril neutropeni är den enskilt viktigaste överlevnadsfaktorn. Kom ihåg tidsordningen för cellbortfall: neutrofiler först, trombocyter sedan, erytrocyter sist — förklaras av cellernas olika halveringstider.
Kopplingar
- Febril neutropeni — livshotande komplikation
- Cytostatika — vanligaste orsaken
- G-CSF — tillväxtfaktor för granulocyter
- Aplastisk anemi — svår form av benmärgssvikt
- Neutrofiler — cellinjen med kortast marginal