Hemorragisk cystit

Kurs: Basvetenskap 5

Typ	Diffus blödande inflammation i Urinblåsans slemhinna
Nyckelfynd	Makroskopisk hematuri med koagler + Dysuri och trängningar
Behandling	Mesna + hyperhydrering profylaktiskt; blåssköljning, Cidofovir vid BK-virus

Vad är det?

• Utbredd blödning från blåsslemhinnan orsakad av toxisk, infektiös eller strålningsinducerad skada på urotelet.
• Skiljer sig från vanlig bakteriell Cystit genom uttalad blödning, ofta med koagelbildning och risk för Urinretention.
• Graderas 0–IV: I = mikroskopisk hematuri, II = makroskopisk, III = med koagler, IV = koagler med urinvägsobstruktion som kräver intervention.

Etiologi

• Cytostatika: Cyklofosfamid och Ifosfamid — den klassiska läkemedelsorsaken.
• Virus: BK-virus och Adenovirus typ 11 hos immunsupprimerade, särskilt efter Allogen stamcellstransplantation.
• Strålning: Strålcystit efter bäckenbestrålning (prostata-, cervix-, rektalcancer) — kan debutera 6 månader till 10 år efter behandling.
• Övrigt: Ketaminmissbruk, blåsinstillation med BCG, amyloidos, anilinfärger.

Patofysiologi

• Cyklofosfamid och Ifosfamid metaboliseras i levern via CYP2B6 till 4-hydroxymetaboliter som sönderfaller till Akrolein.
• Akrolein utsöndras i urinen, koncentreras i blåsan och binder kovalent till urotelets proteiner → nekros, ödem, neovaskularisering och blödning.
• Kontakttiden avgör toxiciteten — därav värdet av hyperhydrering och täta blåstömningar.
• Vid Strålcystit ger endarterit obliterans kronisk ischemi → mukosal atrofi, teleangiektasier och fibros med skrumpblåsa.
• BK-virus reaktiveras vid immunsuppression och lyserar uroteliala celler (decoy cells i urinsediment).

Symtom

• Makroskopisk hematuri, ofta med koagler.
• Dysuri, Pollakisuri, imperativa trängningar, suprapubisk smärta.
• Urinretention vid koageltamponad — akut och smärtsam.
• Anemi och hemodynamisk påverkan vid stor blodförlust.

Diagnostik

• Urinsticka och urinsediment (röda blodkroppar utan cylindrar talar för postglomerulär blödning).
• Urinodling för att utesluta bakteriell Urinvägsinfektion.
• PCR för BK-virus och Adenovirus i urin och plasma hos transplanterade.
• Cystoskopi — visar diffust blödande, ödematös slemhinna; utesluter Urotelial cancer.
• Datortomografi urografi vid oklar hematuri för att kartlägga övre urinvägar.
• Blodstatus, koagulationsstatus, kreatinin.

Profylax och behandling

Åtgärd	Mekanism	Kommentar
Mesna	Sulfhydrylgrupp binder Akrolein i urinen	Ges alltid vid Ifosfamid och högdos Cyklofosfamid
Hyperhydrering	Utspädning + tömningsfrekvens	3 L/m2/dygn, forcerad diures
Blåssköljning	Avlägsnar koagler	Trevägskateter, kontinuerlig spolning
Cidofovir	Hämmar viral DNA-polymeras	Vid BK-virus; nefrotoxiskt, ge med probenecid
Hyperbar syrgas	Ökar vävnadsoxygenering, angiogenes	Förstahandsval vid refraktär Strålcystit
Intravesikal alun eller formalin	Proteinprecipitation	Sista utvägen; formalin kan ge fibros och reflux

• Vid livshotande blödning: Selektiv arteriell embolisering av aa. vesicales eller Cystektomi med urinavledning.
• Traneksamsyra intravesikalt är omdiskuterat — systemiskt kan det öka koagelbildning och obstruktion.
• Reducera immunsuppression om möjligt vid virusorsakad cystit.

Klinisk pärla

Mesna skyddar ENDAST urotelet och inaktiverar inte cytostatikans antitumöreffekt — det verkar först i urinen där det spjälkas till fritt mesna. Dosen ges ofta som 60–100 % av ifosfamiddosen, fördelad före samt 4 och 8 timmar efter infusion.

Tenta-fokus

Toxiska metaboliten från Cyklofosfamid/Ifosfamid heter Akrolein — inte fosforamidmustard (som är den antitumorala metaboliten). Långtidsrisk efter cyklofosfamid är Urotelial cancer i blåsan, så patienter behöver hematuriuppföljning i decennier.

Kopplingar

• Cyklofosfamid — vanligaste läkemedelsorsaken
• Mesna — specifikt uroprotektivt medel
• BK-virus — viral orsak hos immunsupprimerade
• Hematuri — kardinalsymtomet
• Strålcystit — kronisk variant efter bäckenbestrålning
• Urotelial cancer — viktig differentialdiagnos och senkomplikation