Primär amöbameningoencefalit

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Primär amöbameningoencefalit (PAM) är en fulminant, nästan alltid dödlig infektion i Centrala nervsystemet orsakad av den frilevande amöban Naegleria fowleri.
• Kallas “hjärnätande amöba” i media; extremt sällsynt men med letalitet över 97 %.
• Ska skiljas från Granulomatös amöbaencefalit (GAE) som orsakas av Acanthamoeba och Balamuthia mandrillaris och har ett långsammare förlopp hos immunsupprimerade.

Etiologi och epidemiologi

• Naegleria fowleri är en termofil Amöboflagellat som trivs i varmt sötvatten (25–45 °C).
• Miljöer: varma sjöar, dammar, varma källor, dåligt klorerade bassänger, kylvattenutsläpp, kranvatten i varma klimat.
• Livscykel med tre former: Trofozoit (invasiv), Flagellatform (rörlig, ej invasiv) och Cysta (vilande).
• Drabbar oftast tidigare friska barn och unga vuxna efter bad, dykning eller vattensport.
• Smittar INTE från person till person och inte genom att dricka kontaminerat vatten.
• Beskrivna fall efter Nässköljning med okokat kranvatten (neti-kanna) och rituell nässköljning.

Patofysiologi

• Vatten pressas upp i näshålan och amöbans trofozoiter fäster vid Nasalt epitel.
• Migrerar längs Nervus olfactorius genom Lamina cribrosa direkt till Bulbus olfactorius — kringgår Blod-hjärnbarriären.
• Frisätter Fosfolipas, proteaser och poreformande proteiner (naegleriapores) som lyserar värdceller.
• Trofozoiterna “äter” nervvävnad genom Trogocytos (bitvis upptag av cellmaterial).
• Massiv Neutrofil-inflammation, hemorragisk nekros, kraftigt Hjärnödem och slutligen Inklämning.

Symtom

• Inkubationstid 1–9 dagar (median 5).
• Debut med svår Huvudvärk, hög Feber, Illamående och kräkning.
• Nackstyvhet och Meningism — kliniskt oskiljbart från Bakteriell meningit initialt.
• Tidigt förlorat eller förvrängt lukt- och smaksinne (kopplat till Nervus olfactorius).
• Snabb progress till Konfusion, Kramper, Hallucinationer, Koma och död inom 5–7 dagar från symtomdebut.

Diagnostik och behandling

• Lumbalpunktion: högt öppningstryck, Neutrofil pleocytos, högt protein, Lågt glukos, ofta blodtillblandad likvor — förväxlas lätt med bakteriell meningit.
• Avgörande: Våtpreparat av färsk, ocentrifugerad likvor i faskontrast där rörliga trofozoiter kan ses. Fixerade preparat missar diagnosen.
• PCR på likvor är bekräftande metod.
• Odling på icke-näringsagar med E. coli-överdrag.
• Behandling (kombination, ges omedelbart vid misstanke): Amfotericin B intravenöst och intratekalt, Miltefosin, Rifampicin, Flukonazol, Azitromycin och Dexametason.
• Terapeutisk hypotermi har använts i de fåtal överlevnadsfall som rapporterats.
• Prevention: undvik att få vatten upp i näsan vid bad i varmt sötvatten, använd näsklämma, använd endast kokt/sterilt vatten till nässköljning.

Klinisk pärla

Titta i mikroskop på FÄRSK likvor vid en “bakteriell meningit” där Gramfärgning och Odling är negativa hos en ung person som badat i varmt sötvatten — rörliga amöbor i våtpreparat är det som ställer diagnosen och den enda chansen att hinna behandla.

Tenta-fokus

Skilj tydligt på PAM och GAE: PAM = Naegleria fowleri, friska unga, sötvattenbad, akut fulminant förlopp på dagar, neutrofil likvor. GAE = Acanthamoeba/Balamuthia, immunsupprimerade, subakut över veckor–månader, granulom och lymfocytär bild. Acanthamoeba ger dessutom Keratit hos kontaktlinsbärare.

Kopplingar

• Naegleria fowleri — agens
• Acanthamoeba — orsakar GAE och Keratit
• Bakteriell meningit — viktigaste differentialdiagnos
• Nervus olfactorius — invasionsvägen till hjärnan
• Miltefosin — läkemedel i kombinationsbehandlingen
• Amfotericin B — hörnsten i terapin