Disseminerad intravaskulär koagulation

Kurs: MDBI

Typ	Förvärvad, systemisk koagulationsrubbning (sekundär)
Mekanism	Utbredd koagulationsaktivering → mikrotromber + faktorkonsumtion
Paradox	Trombos och blödning samtidigt
Labb	↓TPK, ↑PK/APTT, ↓fibrinogen, ↑↑D-dimer
Behandling	Åtgärda grundorsaken + understödjande substitution

Vad är det?

• Disseminerad intravaskulär koagulation (DIC) är en systemisk, patologisk aktivering av koagulationen i hela mikrocirkulationen.
• Leder till utbredda mikrotromber (organischemi) samtidigt som trombocyter och koagulationsfaktorer förbrukas → sekundär blödningsbenägenhet.
• Är alltid sekundärt till en utlösande sjukdom, aldrig en primär diagnos.

Etiologi

• Sepsis (särskilt gramnegativ, endotoxin) — vanligaste orsaken.
• Obstetriska katastrofer: fostervattenemboli, ablatio placentae, HELLP, intrauterin fosterdöd.
• Malignitet: akut promyelocytleukemi (APL), mucinösa adenocarcinom.
• Massivt trauma/brännskador, hemolytisk transfusionsreaktion, ormbett.

Patofysiologi

• Massiv exponering/frisättning av vävnadsfaktor (tissue factor) → trombingenerering → fibrin i småkärlen.
• Mikrotromber → mikroangiopatisk hemolys med schistocyter.
• Konsumtion av trombocyter och faktorer + sekundär fibrinolys → blödning och stigande D-dimer.

Klinik och diagnostik

• Klinik: blödning från stickställen/slemhinnor/GI och samtidig trombos/organsvikt (njure, lunga, hud — akral cyanos, purpura fulminans).
• Labb: fallande TPK, förlängd PK(INR)/APTT, lågt fibrinogen, kraftigt förhöjd D-dimer/FDP, schistocyter i utstryk.
• Ingen enskild analys är diagnostisk — mönstret + klinik (ISTH-score).

Behandling

• Behandla grundorsaken (t.ex. antibiotika vid sepsis, förlossning).
• Understödjande substitution vid blödning: trombocyter, plasma, fibrinogen/kryoprecipitat.
• Heparin i utvalda, övervägande trombotiska fall.

Tenta-fokus

DIC = samtidig trombos och blödning pga konsumtionskoagulopati. Labbmönster: ↓TPK, ↑PK/APTT, ↓fibrinogen, ↑↑D-dimer, schistocyter. Sepsis är vanligaste orsaken; behandlingen riktas mot grundorsaken.

Klinisk pärla

Akut promyelocytleukemi (APL) ger klassiskt svår DIC vid diagnos/behandlingsstart — snabb start av ATRA och understöd är livräddande.

Kopplingar

• Sepsis — vanligaste utlösaren
• D-dimer — kraftigt förhöjd vid DIC
• Schistocyt — tecken på mikroangiopatisk hemolys
• Akut promyelocytleukemi — klassisk malign orsak
• Vävnadsfaktor — initierar koagulationskaskaden
• Trombocytopeni — del av konsumtionsbilden