Hyperkoagulabilitet

Kurs: MDBI

Typ	Ökad benägenhet till trombos
Nyckelfynd	En av komponenterna i Virchows triad
Indelning	primär (ärftlig) / sekundär (förvärvad)
Vanligast ärftlig	Faktor V Leiden

Vad är det?

• Hyperkoagulabilitet (trombofili) är ett tillstånd med ökad tendens till trombosbildning — balansen är förskjuten mot koagulation och mot minskad fibrinolys.
• Utgör en av de tre komponenterna i Virchows triad (tillsammans med endotelskada och rubbat blodflöde/stas).

Mekanism / Indelning

• Primär (ärftlig):
  • Faktor V Leiden — vanligast; faktor V blir resistent mot aktiverat protein C (APC-resistens).
  • Protrombingenmutation (G20210A).
  • Brist på antitrombin, protein C eller protein S.
• Sekundär (förvärvad):
  • Stas/immobilisering: kirurgi, långvarigt sängläge och långflygning.
  • Malignitet (Trousseaus fenomen), graviditet och östrogen/p-piller.
  • Antifosfolipidsyndrom och heparininducerad trombocytopeni (HIT).

Klinisk relevans

• Ger venös tromboembolism — djup ventrombos (DVT) och lungemboli — samt ibland ovanligt lokaliserade eller recidiverande tromboser.
• Trombofiliutredning övervägs vid trombos i ung ålder, recidiv, ovanlig lokalisation eller tydlig hereditet.
• Vid uttalad, systemisk koagulationsaktivering ses disseminerad intravaskulär koagulation (DIC).

Tenta-fokus

Virchows triad = endotelskada + stas + hyperkoagulabilitet. Vanligaste ärftliga orsaken är Faktor V Leiden (APC-resistens). Känn skillnaden primär (genetisk) vs sekundär (cancer, östrogen, immobilisering, antifosfolipidsyndrom).

Klinisk pärla

Oprovocerad eller recidiverande venös trombos hos en yngre patient — tänk ärftlig trombofili; en förstagångstrombos hos äldre kan vara första tecknet på dold cancer.

Kopplingar

• Virchows triad — hyperkoagulabilitet är en av tre komponenter
• Trombos — den direkta konsekvensen
• Faktor V Leiden — vanligaste ärftliga orsaken
• Lungemboli — allvarlig venös tromboembolisk följd
• Disseminerad intravaskulär koagulation — extrem, systemisk koagulationsaktivering
• Antifosfolipidsyndrom — viktig förvärvad orsak