Koagulationsfaktorer

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas, 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Plasmaproteiner som cirkulerar som inaktiva prekursorer och som genom proteolys aktiveras i tur och ordning i koagulationskaskaden. Slutresultatet är bildning av trombin, som omvandlar fibrinogen till fibrin. De numreras med romerska siffror, och aktiverad form betecknas med “a”.

Mekanism

• Varje delreaktion kräver ett ytbundet komplex, omvandling av inaktiv prekursor till aktivt proteas, samt reglering av kofaktorer och kalcium.
• K-vitaminberoende faktorer: protrombin (II), VII, IX och X samt protein C och protein S. De syntetiseras i levern och γ-karboxyleras posttranslationellt så att de kan binda kalcium och förankras vid negativt laddade fosfolipidytor.
• Kofaktorer utan enzymaktivitet: faktor V och faktor VIII, som båda aktiveras av trombin och inaktiveras av aktiverat protein C.
• Kontaktfaktorer: faktor XII, prekallikrein och HMWK — brist ger förlängd APTT utan blödningsrisk.
• Systemet är kraftfullt: faktorerna i 1 mL blod kan fälla ut allt fibrinogen i kroppen på 10–15 sekunder, vilket kräver noggrann reglering av antitrombin, protein C och protein S.
• Nedbrytning sker via RES och i levern.

Klinisk relevans & Diagnostik

APTT är screeninganalys för i stort sett samtliga koagulationsfaktorer utom faktor VII och faktor XIII, och kräver att aktiviteten sjunkit till <30 % av normal för att bli patologisk — lindriga bristtillstånd kan därför missas. PK(INR) enligt Owren mäter enbart faktorerna II, VII och X. Förvärvad brist ses vid leversjukdom (minskad syntes), K-vitaminbrist och DIC (förbrukning), medfödd brist framför allt vid Hemofili A och Hemofili B.

Kopplingar

Relaterat: Koagulationskaskaden, Trombin, Vitamin K, APTT, PK(INR), Hemofili, Faktor VIII, Protrombin