Aktiverat protein C

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Aktiverat protein C (APC) är den enzymatiskt aktiva formen av protein C och en av kroppens viktigaste naturliga hämmare av koagulationskaskaden. APC bromsar trombinbildningen genom att bryta ned de aktiverade kofaktorerna faktor Va och faktor VIIIa.

Mekanism

• Trombin binder till endotelproteinet trombomodulin på endotelcellerna; komplexet konverterar protein C till aktivt proteas (APC).
• APC inaktiverar faktor Va och VIIIa genom proteolys — en negativ återkoppling som begränsar koaglet till det skadade området.
• Protein S är kofaktor och förstärker APC:s hämmande verkan; även oaktiverad faktor V fungerar sannolikt som kofaktor.
• APC stimulerar dessutom frisättning av plasminogenaktivator och bidrar därmed till fibrinolysen.
• Både protein C och protein S syntetiseras i levern och är vitamin K-beroende.

Klinisk relevans & Diagnostik

• P-Protein C (enz): provet aktiveras med ett ormgift, varefter protein C katalyserar hydrolysen av ett kromogent substrat. Absorbansändringen är proportionell mot aktiviteten.
• Nedsatt APC-funktion ger trombosbenägenhet: Protein C-brist, Protein S-brist och framför allt APC-resistens vid Faktor V Leiden.
• Vid APC-resistens mäts koagulationstiden med och utan tillsats av APC; normalt ska tiden med APC vara minst dubbelt så lång.
• Protein C och S sjunker vid K-vitaminbrist, warfarinbehandling och leversjukdom — analyserna bör därför inte tas under pågående AVK-behandling.

Kopplingar

Relaterat: Protein C, Protein S, APC-resistens, Trombomodulin, Faktor V, Faktor VIII, Antitrombin, Trombin