Faktor V

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Faktor V (proaccelerin) är en kofaktor i koagulationens gemensamma slutväg. I aktiverad form (Va) ingår den i protrombinaskomplexet som bildar trombin ur protrombin. Oaktiverad faktor V fungerar dessutom som kofaktor åt protein C och har därmed en antikoagulant roll.

Mekanism

• Trombin bildas från protrombin med hjälp av faktor V, kalcium och fosfolipid tillsammans med faktor Xa. Reaktionen går ca 1000 gånger snabbare på ytan av aktiverade trombocyter.
• Trombin aktiverar i sin tur faktor V och VIII — en positiv återkoppling som snabbt förstärker kaskaden.
• Aktiverat protein C (APC) inaktiverar faktor Va och VIIIa genom proteolys och bromsar därmed koagulationen; protein S är kofaktor till APC.
• Faktor V är, till skillnad från faktor II, VII, IX och X, inte vitamin K-beroende.
• Aminosyreförändringar i faktor V ger resistens hos Va mot enzymatisk nedbrytning = APC-resistens.

Klinisk relevans & Diagnostik

• I >90 % av fallen beror APC-resistens på en mutation i faktor V-genen där aminosyran på spjälkningsstället bytts ut (glutamin/arginin) — Faktor V Leiden.
• Heterozygoti förekommer hos 5–10 % av befolkningen och ger 7–10 gånger ökad trombosrisk; homozygoti (ca 1 %) ger 100 gånger ökad risk.
• Mätprincip för APC-resistens: koagulationstiden mäts med och utan tillsats av aktiverat protein C. Tiden med protein C ska normalt vara minst dubbelt så lång som tiden utan.
• Faktor V mäts inte av nordisk Owren-PK, eftersom reagensets nötplasma innehåller faktor V och fibrinogen i överskott — detta skiljer Owren-PK från internationell Quick-PT.

Kopplingar

Relaterat: Faktor V Leiden, APC-resistens, Aktiverat protein C, Protein C, Protrombin, Faktor Xa, Faktor VIII