Faktor XIII

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Faktor XIII (fibrinstabiliserande faktor) är ett transglutaminas som i aktiverad form (XIIIa) korsbinder fibrinpolymeren till en olöslig gel. Det är kaskadens sista steg och det enda som inte fångas av vare sig APTT eller PK(INR).

Mekanism

• Trombin spjälkar av små fragment från fibrinogenmolekylen, varvid fibrinmonomerer bildas och polymeriserar spontant.
• Trombin aktiverar också faktor XIII till XIIIa i närvaro av kalcium.
• Faktor XIIIa bildar kovalenta tvärbindningar mellan fibrinmolekylerna → olöslig gel (korsbundet fibrin), som ger koaglet mekanisk hållfasthet och motståndskraft mot plasmin.
• Korsbindningen är förutsättningen för att D-dimer ska kunna bildas — D-dimerer är nedbrytningsprodukter specifika för korsbundet fibrin.
• Utan faktor XIII bildas ett koagel som ser normalt ut initialt men löses upp när fibrinolysen startar.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Faktor XIII-brist upptäcks inte av rutinanalyserna: APT-tiden är screeninganalys för i stort sett samtliga koagulationsfaktorer utom faktor VII och XIII, och PK(INR) mäter endast faktor II, VII och X.
• Klinisk bild vid ärftlig brist: navelblödning hos nyfödda, fördröjd blödning timmar efter trauma, dålig sårläkning och ledblödningar — dvs. mönstret för sekundär hemostasrubbning trots normala screeningprover.
• Diagnostiken kräver specifik faktor XIII-analys (löslighetstest i urea eller kvantitativ aktivitetsbestämning) på koagulationslaboratorium.
• Illustrerar den viktiga principen att normala svar på TPK, PK(INR) och APTT inte utesluter en hemostasdefekt.

Kopplingar

Relaterat: Fibrin, Fibrinogen, Trombin, D-dimer, Faktor VII, APTT, Sekundär hemostas