Faktor IX

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Faktor IX (Christmasfaktorn) är en vitamin K-beroende koagulationsfaktor som i aktiverad form (IXa) tillsammans med faktor VIIIa aktiverar faktor X. Brist på faktor IX orsakar hemofili B.

Mekanism

• Syntetiseras i levern och kräver kalcium och vitamin K för biologisk aktivitet — vitamin K-beroende karboxylering av glutaminsyrarester möjliggör kalciumbindning och förankring till negativt laddade fosfolipidytor.
• Aktiveras på två sätt: av faktor XIa i kontaktfasen (intrinsic), och av faktor VIIa i det vävnadsfaktorberoende systemet (extrinsic). Den senare vägen anses viktigast in vivo.
• IXa bildar tillsammans med VIIIa, kalcium och fosfolipid det s.k. tenaskomplexet på trombocytytan, som aktiverar faktor X till Xa.
• Faktor X utgör den gemensamma länken mellan intrinsic och extrinsic väg och leder vidare till bildning av trombin från protrombin.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Låg halt av faktor IX förekommer vid hemofili typ B, som är fem gånger mindre vanlig än hemofili A.
• APT-tiden förlängs vid brist på faktor VIII och IX, medan PK(INR) och TPK är normala.
• APTT påverkas först när faktoraktiviteten är nedsatt till <30 % av normal aktivitet — lindriga bristtillstånd kan därför undgå upptäckt.
• Vid misstanke om hemofili kan förlängd APTT korrigeras genom tillsats av hemofili A- respektive hemofili B-plasma (korrektionstest), vilket skiljer A från B.
• Faktor IX sjunker även vid K-vitaminbrist tillsammans med protrombin, faktor VII, X, protein C och protein S.

Kopplingar

Relaterat: Hemofili B, Faktor VIII, Faktor XI, Faktor X, APTT, Vitamin K, Hemofili