Faktor XII
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas
Vad är det?
Faktor XII (Hagemanfaktorn) initierar kontaktfasen av koagulationskaskaden, det s.k. intrinsic-systemet. Trots att brist ger kraftigt förlängd APTT medför den ingen ökad blödningsrisk — en klassisk paradox.
Mekanism
- Faktor XII, högmolekylärt kininogen (HMWK) och prekallikrein formar ett komplex på biologiska membranytor.
- Efter bindning till HMWK ombildas faktor XII långsamt till aktivt proteas (XIIa), som konverterar kallikrein och faktor XI till aktiv form (XIa).
- Kallikrein accelererar i sin tur omvandlingen XII → XIIa (positiv återkoppling), medan faktor XIa driver kaskaden vidare mot faktor IX och faktor X.
- Aktivering via kontaktfasen sker normalt i glasrör efter provtagning — betydelsen in vivo är osäker; fasen kan eventuellt fungera som accelerator till det vävnadsfaktorberoende systemet.
- Alternativa okända aktiveringsmekanismer för faktor XI måste finnas, eftersom brist på faktor XII, HMWK och prekallikrein inte ger blödning.
Klinisk relevans & Diagnostik
- APTT-reagenset innehåller en faktor XII-aktivator, vilket ger maximal och standardiserad ytaktivering. Testet blir därmed okänsligt för hur mycket kontaktaktivering provet fått före analysen.
- Brist ger förlängd APTT med normalt PK(INR), normalt TPK, normalt fibrinogen, normal D-dimer och normalt antitrombin.
- Differentialdiagnos vid oväntat lång APTT utan blödningsanamnes: antifosfolipidantikroppar/lupus antikoagulans, som in vitro förlänger APTT men in vivo ger tromboser.
Tenta-fokus
Brist på faktor XII, prekallikrein eller HMWK ger förlängd APTT men INGEN blödningsbenägenhet. Klassisk fällfråga.
Kopplingar
Relaterat: Faktor XI, Prekallikrein, HMWK, Högmolekylärt kininogen, Kallikrein, APTT, Koagulationskaskaden