Symmers pipstensfibros

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Karakteristisk periportal Leverfibros vid kronisk Schistosomiasis, framför allt orsakad av Schistosoma mansoni och Schistosoma japonicum.
• Kallas även “pipe-stem fibrosis” eftersom de förtjockade, vitaktiga portazonerna på snittytan liknar tvärsnitt av kritpipor.
• Leder till Portal hypertension med i stort sett bevarad hepatocellulär funktion.

Patofysiologi

• Vuxna maskar lever i Vena mesenterica inferior; äggen förs med portablodet till leverns presinusoidala portagrenar där de kilar fast.
• Äggen utsöndrar antigen som driver ett Th2-dominerat immunsvar med IL-4, IL-5 och IL-13.
• Runt varje ägg bildas ett Granulom med Eosinofiler, Makrofager och Fibroblaster.
• Kronisk granulombildning → massiv kollageninlagring i portazonerna → presinusoidalt flödeshinder.
• Avgörande: fibrosen är presinusoidal och periportal, inte bryggbildande som vid Levercirros. Leverns arkitektur och hepatocytfunktion bevaras därför länge.

Klinisk bild

• Splenomegali — ofta massiv, med Hypersplenism och Pancytopeni.
• Esofagusvaricer med risk för livshotande Hematemes.
• Ascites uppträder sent och är relativt ovanlig — till skillnad från vid cirros.
• Serumalbumin, bilirubin och Koagulationsfaktorer är normala eller nära normala länge.
• Hepatisk encefalopati är ovanlig utom efter blödning eller shuntkirurgi.
• Vid Schistosoma japonicum kan lungpåverkan med Pulmonell hypertension och Cor pulmonale tillkomma.

Diagnostik

• Ultraljud enligt WHO:s Niameyprotokoll — periportala eko-täta band (“network pattern”) är karakteristiska.
• Ägg i avföring (Kato-Katz) eller Rektalbiopsi; äggutsöndringen kan vara låg i sen sjukdom.
• Serologi och Cirkulerande antigen (CCA/CAA).
• Leverbiopsi visar periportal fibros med granulom och pigmentavlagring, men behövs sällan.
• Gastroskopi för varicergradering.

Behandling

• Praziquantel avdödar vuxna maskar och stoppar fortsatt äggproduktion — kan ge viss regress av tidig fibros men vänder inte etablerad pipstensfibros.
• Behandling av portal hypertension: Betablockerare (propranolol), endoskopisk varicerligering, Sklerosering.
• Splenektomi och devaskularisering i utvalda fall; TIPS mer sällan.
• Massbehandlingsprogram i endemiska områden som primärprevention.

Klinisk pärla

En patient från Afrika söder om Sahara eller Brasilien med massiv splenomegali och varicerblödning men normalt albumin, bilirubin och PK är ett typexempel på Symmers fibros — inte cirros. Det förklarar också varför dessa patienter tål blödning betydligt bättre än cirrospatienter.

Tenta-fokus

Skilj presinusoidal (schistosomiasis, portavenstrombos) från sinusoidal (cirros) och postsinusoidal (Budd-Chiaris syndrom) portal hypertension. Vid presinusoidalt hinder är levervenstrycksgradienten (HVPG) normal trots uttalad portal hypertension — ett klassiskt fysiologiskt resonemang.

Kopplingar

• Schistosoma mansoni — vanligaste agens
• Portal hypertension — den kliniskt dominerande konsekvensen
• Granulom — immunologisk grundmekanism
• Praziquantel — etiologisk behandling
• Levercirros — viktig kontrast i patofysiologi och prognos