von Willebrand-faktor

von Willebrand-faktor (vWF)

Vad är det?

von Willebrand-faktor är ett stort multimert protein som frisätts av endotelceller och trombocyter, och som är avgörande för att initiera den primära hemostasen (trombocytpluggen).

Varför är det viktigt / Mekanism

När ett blodkärl skadas exponeras kollagen i subendotelet. vWF binder till detta exponerade kollagen och fungerar därefter som en “brygga” genom att binda till GP1b-receptorn på förbipasserande trombocyter. Detta gör att trombocyter kan fästa vid skadeplatsen trots det höga skjuvflödet i blodkärlet – något trombocyter inte klarar på egen hand utan denna mellanhand.

Klinisk relevans & Diagnostik

Brist på eller dysfunktionellt vWF (von Willebrands sjukdom) är den vanligaste ärftliga blödningsrubbningen och ger nedsatt primär hemostas med symtom som blåmärken, näsblod och slemhinneblödningar. vWF fungerar även som bärarprotein för koagulationsfaktor VIII i cirkulationen och skyddar den från nedbrytning – vid svår vWF-brist sjunker därför sekundärt även faktor VIII-nivåerna.

Tenta-fokus

Kom ihåg adhesionsstegets ordning: vWF binder kollagen → trombocyten binder vWF via GP1b. Detta skiljer sig från aggregationssteget där fibrinogen/vWF binder samman trombocyter via GPIIb/IIIa-receptorer.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: 01 Hemostas och Farmakogenetik, GP1b-receptor, IIIa-receptor, Tromboxan A2, Fibrinogen