GP1b-receptor

Vad är det?

GP1b (glykoprotein Ib) är en receptor på trombocytens yta som möjliggör adhesion till skadad kärlvägg.

Varför är det viktigt / Mekanism

GP1b-receptorn binder specifikt till von Willebrand-faktor (vWF) som i sin tur är fastbundet till exponerat kollagen i subendotelet. Denna interaktion är tillräckligt stark för att motstå det höga skjuvflödet i kärlet och utgör själva adhesionssteget i primär hemostas – det första steget innan trombocyten aktiveras och rekryterar fler trombocyter via aggregation.

Klinisk relevans & Diagnostik

Medfödd brist på GP1b-receptorn orsakar Bernard-Souliers syndrom, ett sällsynt tillstånd med nedsatt trombocytadhesion, blödningsbenägenhet och ofta stora, avvikande trombocyter.

Klinisk pärla

Ordningen i primär hemostas är lätt att komma ihåg som en kedja: kollagen → vWF → GP1b (adhesion) → aktivering (Tromboxan A2/ADP-frisättning) → GPIIb/IIIa (aggregation via fibrinogen/vWF-korsbindning).

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: 01 Hemostas och Farmakogenetik, von Willebrand-faktor, IIIa-receptor, Adhesion