Glykoprotein Ia-IIa

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Glykoprotein Ia/IIa (GP Ia/IIa) är trombocytens kollagenreceptor och den integrin som förmedlar den allra första kontakten mellan trombocyt och skadad kärlvägg i den primära hemostasen.

Mekanism

• Inom några sekunder efter skada på kärlendotelet adhererar trombocyter till kollaget i kärlväggen via receptorerna glykoprotein Ia och IIa.
• Trombocytens cellmembran är försett med bindningsställen — integriner — som binder till endotelcellernas och den subendoteliala bindvävens strukturer.
• Reaktionen stabiliseras av von Willebrandfaktorn, som via glykoprotein Ib gör att trombocyterna klamrar sig fast trots högt blodflöde och skjuvkrafter.
• Kollagenbindningen är också en av de starkaste aktiveringssignalerna: den leder till formförändring, granulafrisättning och exponering av negativt laddad fosfolipid.
• Först därefter kan aggregationen ske via IIIa med fibrinogen som brygga.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Adhesionssteget är det som studeras vid trombocytadhesivitetsbestämning och vid aggregometri med kollagen som agonist.
• Isolerad brist på GP Ia/IIa är mycket ovanlig; kliniskt betydligt viktigare adhesionsdefekter är von Willebrands sjukdom, Bernard-Souliers syndrom (saknar GP Ib) och uremi.
• Kvalitativa trombocytdefekter ger förlängd blödningstid men normalt trombocytantal och missas av basal screening med TPK, APTT och PK(INR).
• Vid misstänkt trombocytfunktionsdefekt krävs vidare utredning i samråd med koagulationsspecialist.

Kopplingar

Relaterat: Kollagen, Trombocytadhesion, Glykoprotein Ib, Glykoprotein IIb-IIIa, Integriner, Primär hemostas, Kärlendotel