Trombocytgranula

Vad är det?

Trombocytgranula är trombocyternas sekretoriska förråd av bioaktiva substanser. Vid aktivering töms de och förstärker adhesion, aggregation, kärlspasm och kärlreparation — granulafrisättningen är ett eget moment i primära hemostasen.

Sekretionen regleras intracellulärt av cykliska nukleotider, kalcium, hydrolys av membranfosfolipider och fosforylering av kritiska intracellulära proteiner.
Frisatt ADP ändrar trombocytytan så att fibrinogen kan underlätta komplexbildning mellan trombocyterna → en effektiv hemostatisk plugg.
Ytterligare substanser som frisätts eller deltar: Platelet factor 4 (neutraliserar heparin), β-tromboglobulin, platelet-derived growth factor (PDGF) (stimulerar kärlreparation), heparinas, fibronektin och vitronektin (adhesionsproteiner).
Parallellt bildas tromboxan A2 från arakidonsyra via cyklooxygenas — inte en granulaprodukt, men verkar synergistiskt med granulainnehållet.

Defekta trombocytgranula utgör en av kompendiets grupper under rubriken defekt granulafrisättning från trombocyter, och kan vara kongenital eller förvärvad. Den andra gruppen är minskad cyklooxygenasaktivitet, läkemedelsutlöst (ASA, non-ASA) eller kongenital.
Resultatet är en trombocytfunktionsdefekt med normalt B-TPK men förlängd blödningstid och blödningar av primär hemostastyp: petekier, blåmärken och slemhinneblödning med omedelbar debut.
Defekten fångas inte av APTT eller PK(INR) utan kräver funktionsanalys, t.ex. impedans-aggregometri med olika agonister.
Diagnostiskt mönster: sviktande svar på flera agonister talar för granuladefekt, medan isolerat bortfall av arakidonsyra som agonist talar för ASA-effekt.